Tuhinga o mua

Ko te Fanconi syndrome he mate o nga ngongo ngongo e tukuna ana e etahi o nga tuumomo ki te toto, ka tukuna ki te mimi.

Ko te Fanconi syndrome ka puta mai i nga ira e he ana, ka hua mai pea i muri mai o te koiora na te kino o te whatukuhu. I etahi wa kaore i te mohiotia te take o te Fanconi syndrome.

Ko nga take noa o te mate Fanconi i roto i nga tamariki ko nga kohinga ira e pa ana ki te kaha o te tinana ki te wawahi i etahi waahanga penei:

• Cystine (cystinosis)
• Fructose (te manawanui kore)
• Galactose (galactosemia)
• Glycogen (mate rokiroki glycogen)

Ko te Cystinosis te take nui o te mate Fanconi i roto i nga tamariki.

Ko etahi atu o nga take kei roto i nga tamariki, ko:

• Te whakaatu ki nga konganuku taumaha penei i te tima, te mercury, te cadmium ranei
• Ko te Lowe syndrome, he koretake o te ira, o te karu, o te roro, o nga whatukuhu
• Te mate a Wilson
• Te mate niho, he mate whakapapa onge o nga whatukuhu

I nga pakeke, ko te Fanconi syndrome ka pangia e nga tini mea e kino ai nga whatukuhu, tae atu ki:

• Ko etahi rongoa, tae atu ki te azathioprine, cidofovir, gentamicin, me te tetracycline
• Whakawhiti tākihi
• Maama putunga mekameka
• Myeloma maha
• Amyloidosis tuatahi

Tohu tohu:

• Te paahitanga i te maha o te mimi, ka mate pea te maroke
• Matewai nui
• Te mamae kino o te koiwi
• Pakaru na te ngoikore o te koiwi
• Te ngoikore o te uaua

Akene ka kitea he nui rawa nga matū e whai ake nei ka ngaro i te mimi.

• Waikawa Amino
• Bicarbonate
• Koura
• Konupora
• Pihikawa
• Pāhare pāporo
• Sodium
• Waikawa Uric

Ko te ngaro o enei matū ka hua ake ai nga raru. Ko etahi atu whakamatautau me te whakamatautau aa-tinana ka kitea he tohu mo:

• Te maroke ma te nui o te mimi
• Rahinga tipu
• Osteomalacia
• Rickets
• Patohia te waikawa haumanu korere 2

He maha nga mate rereke ka mate te mate Fanconi. Ko te putake o te take me ona tohumate me tika kia tika.

Ko te matapae e pa ana ki te mate tuuturu.

Karangahia to kaiwhakarato hauora mena he matewai to he ngoikore ranei o nga uaua.

Ko te mate a De Toni-Fanconi-Debré

• Anatomia tākihi

Bonnardeaux A, Bichet DG. Nga taonga tuku iho o te ngongo ngongo. I roto i: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Ko Brenner me te Rector's The Kidney. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 44.

Kaitoha JW. Ko te mate Fanconi me etahi atu mate koretake. I roto i: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Taputapu Nephology Haumanu. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 48.