Pseudohypoparathyroidism

Ko te Pseudohypoparathyroidism (PHP) he mate ira ka kore te tinana e aro ki te homoni parathyroid.

Ko tetahi ahuatanga e pa ana ko te hypoparathyroidism, kaore e nui te nui o te homoni parathyroid i te tinana.

Ko nga repe parathyroid ka whakaputa i te homoni parathyroid (PTH). Ma te PTH e awhina te whakahaere o te konupūmā, te ūkuikui, me te taumata huaora D i roto i te toto, he mea nui hoki mo te hauora o te koiwi.

Mena he PHP taau, ka whakaputahia e to tinana te nui o te PTH, engari ka "kaha" ki te awe. Ma tenei ka iti ai te taumata konupūmā toto me te nui o te taumata phosphate toto.

Na te ira whakakeke i puta te PHP. He rereke nga momo PHP. He onge nga momo katoa ka kitea i te wa o te tamarikitanga.

• Ko te momo 1a he mea tuku iho i runga i te tikanga rangatira motuhake. Ko te tikanga ko te matua kotahi anake me paahi i a koe te ira he kia pai ai to mate. Kei te huaina hoki ko te Albright osteodystrophy tuku iho. Na te ahuatanga ka poto te roa, te porohita o te kanohi, te momona, te roa o te whanaketanga, me nga koiwi poto o te ringa. Ko nga tohu ka whakawhirinaki ki a koe ka riro i a koe te whakapapa mai i to whaea, papa ranei.
• Momo 1b ko te aukati i te PTH anake i nga whatukuhu. He iti ake te mohio mo te momo 1b i te momo 1a. He iti te konupūmā i roto i te toto, engari kāhore ke atu o ngā momo ahuatanga o te osteodystrophy tuku iho o Albright.
• Ko te momo 2 hoki he iti te konupūmā toto me te nui o te taumata phosphate toto. Ko nga taangata kei roto i tenei puka kaore o ratou ahuatanga a-tinana e kitea whanuitia ana e te hunga whai momo 1a. Ko te koretake o te ira e puta ana kaore e mohiotia. He rereke i te Momo 1b me pehea te urupare o te whatukuhu ki te taumata PTH teitei.

Ko nga tohu e pa ana ki te taumata iti o te konupūmā tae atu ki:

• Cataract
• Nga raru o te niho
• Korekore
• Pakihaki
• Tetany (he kohinga tohu penei i te wiriwhi o te uaua me te ringa me te waewae o te waewae me nga uaua uaua)

Ko nga taangata me te osteodystrophy tuku iho a Albright akene he tohu penei:

• Ko nga putunga konupuna kei raro i te kiri
• Tararua e taea ai te whakakapi i nga knuckles i runga i nga maihao pa
• Te karauna porowhita me te kaki poto
• Iwi poto poto, ina koa te wheua kei raro iho o te maihao tuawha
• Te teitei poto

Ka mahia nga whakamatautau toto ki te tirotiro i nga taumata konupūmā, ūkuikui, me te PTH. Akene ka hiahia pea koe ki nga whakamatautau mimi.

Ko etahi atu whakamatautau ka uru ki:

• Whakamatau ira
• Upoko MRI CT ranei matawai i te roro

Ka taunakihia e to kaiwhakaora hauora te taapiri o te konupūmā me te huaora D kia mau tonu te taumata konupūmā. Mena he tiketike te taumata phosphate toto, me whai pea koe i te kai iti-ūkuikorangi ka tango ranei i nga rongoa e kiia ana ko te phosphate binders (peera i te konupora konupora, te konupate waikawa). Ko te maimoatanga he roa tonu te ora.

Ko te konupuku toto iti i te PHP he maarama ake i etahi atu momo hypoparathyroidism, engari ko te kaha o nga tohu ka rereke i waenga i nga taangata rereke.

Ko nga taangata whai momo 1a PHP ka nui ake nga raru o te punaha endocrine (penei i te hypothyroidism me te hypogonadism).

Ka hono pea te PHP ki etahi atu raruraru homoni, ka hua ka:

• Te taraiwa iti
• He puhoi te whakawhanaketanga taatai
• Nga taumata kaha iti
• Taumaha taumaha

Whakapa atu ki to kaiwhakarato mena he tohu tohu to tamaiti, he iti te taumata o te konupūmā, te pseudohypoparathyroidism ranei.

Osteodystrophy tuku iho tuku iho; Nga momo 1A me te 1B pseudohypoparathyroidism; PHP

• Repe repe Endocrine
• Repe repe parathyroid

Bastepe M, Juppner H. Pseudohypoparathyroidism, te osteodystrophy tuku iho a Albright, me te heteroplasia osseous ahu whakamua: nga raru i puta mai i te whakakorikori i nga rereketanga GNAS. I roto i: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Pakeke me te Pediatric. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 66.

Doyle DA. Pseudohypoparathyroidism (Albright uri whakaheke osteodystrophy). I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 590.

Thakker RV. Nga repe repe parathyroid, hypercalcemia me hypocalcemia. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 232.