Necrotizing vasculitis

Ko te Necrotizing vasculitis tetahi roopu mate e uru ana ki te mumura o nga toto toto. Ko te rahinga o nga oko toto e pangia ana ka awhina ki te whakatau i nga ingoa o enei ahuatanga me pehea hoki te mate e puta ai he mate.

Ko te necrotizing vasculitis te ahuatanga tuatahi penei i te polyarteritis nodosa, te granulomatosis ranei me te polyangiitis (i kiia i mua ko te Wegener granulomatosis). I etahi atu waahanga, ka tupu pea te vasculitis hei waahanga o tetahi atu mate, penei i te lupus erythematosus punahuka, te hepatitis C. ranei.

Ko te take o te mumura kaore i te mohiotia. Akene he paanga ki nga take autoimmune. Ka maru te pakitara o te oko toto ka mate ka mate (ka totika). Ka kati pea te oko toto, ka aukati i te rere o te toto ki nga kiko e tukuna ana e ia. Ko te korenga o te rere toto ka mate nga kiko. I etahi wa ka pakaru te toto toto ka heke te toto (pakaru).

Ko te vasculitis necrotizing ka pa ki nga oko toto i nga waahanga katoa o te tinana. No reira, ka raru pea te kiri, te roro, te puhukahu, te puku, te whatukuhu, te roro, te hononga, tetahi atu okana ranei.

Ko te mate kirika, te wiri, te mauiui, te mate rumati, te ngaronga taimaha ranei pea nga tohu i te timatanga. Heoi, ko nga tohu pea kei roto i te nuinga o te tinana.

Kiri:

• He pupuhi whero, papura ranei i nga waewae, i nga ringaringa, i etahi atu waahanga ranei o te tinana
• Tae kikorangi ki nga maihao me maihao
• Ko nga tohu o te mate kiko na te korenga o te hāora pēnei i te mamae, te whero, me te mariao e kore e ora

Nga uaua me nga hononga:

• Te mamae tahi
• Te mamae o te waewae
• Te ngoikore o te uaua

Te roro me te punaha io:

• Te mamae, te koretake, te ngongo o te ringaringa, o te waewae, o etahi atu waahi ranei o te tinana
• Te ngoikoretanga o te ringaringa, o te waewae, o tetahi atu waahanga ranei o te tinana
• Nga akonga he rereke te rahi
• Ka maroke te kamo
• Te uaua o te horomia
• Te ngoikoretanga o te whaikrero
• Te uaua neke

Ngaru me te manawa manawa:

• Moro
• Te manawa poto
• Te aukati i te Sinus me te mamae
• Te whakamate i te toto, te whakaheke toto ranei i te ihu

Ko etahi atu tohu tohu ko:

• Te mamae o te kopu
• Te toto i roto i te mimi nga kumete ranei
• Te manawa, te reo rereke ranei
• Te mamae o te uma na te pakaru o nga uaua e tuku te ngakau (nga uaua korona)

Ka oti i te kaiwhakawhiwhi hauora te whakamatautau tinana katoa. Ma te punaha punaha (neurological) e whakaatu nga tohu o te kino o te io.

Ko nga whakamatautau ka taea te mahi:

• Te tatau toto katoa, te panui matū matawhānui, me te urinalysis
• Papa-hihi
• Whakamatautau C-reactive protein
• Te reiti parataiao
• Whakamatau toto Hepatitis
• Whakamatautau toto mo nga paturopi ki nga neutrophils (ANCA antibodies) ranei antigens karihi (ANA)
• Whakamatauhia te toto mo te cryoglobulins
• Te whakamatautau toto mo nga taumata taapiri
  
• Ko nga rangahau atahanga penei i te angiogram, ultrasound, tomography computed (CT), te whakaahua atahanga resonance (MRI) ranei
• Te koiora o te kiri, te uaua, te kiko okana, te io ranei

I te nuinga o nga wa ka tukuna nga Corticosteroids. Ka whakawhirinaki te horopeta ki te kino o te ahuatanga.

Ko etahi atu rongoa e pehi ana i te punaha aukati ka whakaheke i te mumura o nga toto. Kei roto hoki ko te azathioprine, te methotrexate, me te mycophenolate. Ko enei rongoa he maha tonu nga wa e whakamahia ana me nga corticosteroids. Ma tenei huinga e taea ai te whakahaere i te mate me te horopeta iti o te corticosteroids.

Mo nga mate kino, kua whakamahia te cyclophosphamide (Cytoxan) mo nga tau maha. Heoi, ko te rituximab (Rituxan) he rite te kaha, he iti ake te paitini.

I tata nei, i puta te tocilizumab (Actemra) hei whai hua mo te arteritis pūtau nui kia heke ai te horopeta corticosteroids.

Necrotizing vasculitis he mate kino pea me te mate-mate. Ko te putanga ka pa ki te waahi o te vasculitis me te kaha o te kino o te kiko. Ka raru pea mai te mate me nga rongoa. Ko te nuinga o te vasculitis nekrotizing e hiahia ana kia whai ake me te whakaora.

Kei roto i nga raru raru te:

• Te pakaru tuuturu ki te hanganga me te mahinga ranei o te rohe kua pangia
• Nga mate tuarua o nga kiko kiko
• Nga paanga o te taha rongoa i whakamahia

Karangahia to kaiwhakarato mena he tohu o te vasculitis nekrotizing koe.

Ko nga tohu ohorere ko:

• Nga raru i roto i te maha atu o nga wahanga o te tinana penei i te whiu, te rumati, te pao o te kiri, te mamae o te puku, te maremare ranei i te toto
• Nga rereketanga o te rahi o nga akonga
• Ngaro te mahi o te ringaringa, o te waewae, o tetahi atu waahanga ranei o te tinana
• Nga raru korero
• Te uaua o te horomia
• Te ngoikoretanga
• Te mamae mamae o te puku
  

Kaore he huarahi e mohiotia ana hei aukati i tenei mate.

• Punaha Whakawhitinga

Jennette JC, Falk RJ. Te tihi me te vasculitis punaha. I roto i: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Taputapu Nephology Haumanu. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. I roto i: McPherson RA, Pincus MR, eds. Ko te Tohu Haumanu a Henry me te Whakahaere ma nga Tikanga Laboratory. 23th ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: chap 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Ko nga ahuatanga mo te wa roa i waenga i nga tuuroro me te antineutrophil cytoplasmic anti-vasculitis-e pa ana ki te mate whatukuhu. Rheumatol rumati. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Tohunga U, Merkel PA, Seo P, et al. Te whaihuatanga o nga whakaoranga-whakauru whakauru mo te vasculitis e pa ana ki te ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Kohatu JH, Klearman M, Collinson N. Whakamatauhia te tocilizumab i roto i te arteritis-nui N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.