Tuhinga o mua

Ko te thrombocythemia tino nui (ET) tetahi ahuatanga e puta mai ana te wheua wheua i te maha rawa o nga pereti. Ko te peera tetahi waahanga o te toto hei awhina i te whakaheke toto.

He hua na ET na te nui o te whakaputa o nga perehi. I te mea kaore e mahi noa enei peera, he uaua te mate o te toto me te whakaheke toto. Kaore i te whakatinanahia, ka kino haere te ET i roto i te waa.

Ko ET tetahi waahanga o nga roopu e mohiotia ana ko te myeloproliferative disorders. Ko etahi atu ko:

• Leukemia myelogenous tuuturu (mate pukupuku e tiimata ana i te koiwi wheua)
• Polycythemia vera (mate wheua wheua e arahi ai te piki ke o te maha o nga toto toto)
• Myelofibrosis tuatahi (mate o te wheua wheua hei whakakapi i te koikoo e te kiko o te wehenga muka)

He maha nga taangata me te ET he rereke te ira (JAK2, CALR, MPL ranei).

Ko te ET e kaha kitea ana i roto i nga taipakeke waenga. Ka kitea hoki i roto i nga taiohi, ina koa ko nga waahine kei raro iho i te 40 tau.

Ko nga tohu o te whakaheke toto ka uru mai ki tetahi o enei e whai ake nei:

• Ānini (tino noa)
• Te koretake, te makariri, te kikorangi ranei o nga ringaringa me nga waewae
• Ka pororaru noa iho ranei
• Nga raru tirohanga
• Nga whiu-iti (whakaeke hakehaki rangirua) whiu ranei

Mena he raru te toto, ka uru mai tetahi tohu ki tetahi o enei:

• He maru ngawari, he namu ihu
• Ko te whakaheke toto mai i te waahanga gastrointestinal, te punaha manawa, te mimi, te kiri ranei
• He toto mai i nga kapia
• He roa te heke o te toto mai i nga tikanga pokanga, te tango niho ranei

I te nuinga o nga waa, ka kitea te ET na roto i nga whakamatautau toto i mahia mo etahi atu raru o te hauora i mua i te putanga o nga tohu.

Ka kite pea to kaiwhakarato hauora kua nui ake te ate, te pungawerewere ranei mo te tirotiro tinana. Akene he rerenga toto ke to o koutou maihao, o waewae ranei e he ai te kiri o enei waahanga.

Ko etahi atu whakamatautau ka uru ki:

• Te koiora wheua wheua
• Tatauranga toto oti (CBC)
• Nga whakamatautau ira (hei rapu i te rereketanga o te ira JAK2, CALR, MPL ranei)
• Taumata waikawa Uric

Mena he raru e mate ana koe, ka taea pea e koe te rongoa e kiia ana ko te pheresis peera. Ka whakaitihia te peera i roto i te toto.

Mo te wa roa, ka whakamahia nga rongoa hei whakaiti i te tatauranga peera ki te karo i nga raruraru. Ko nga rongoa e whakamahia whaaia ana ko te hydroxyurea, ko te interferon-alpha, ko te anagrelide ranei. I etahi taangata he rereketanga JAK2, ka taea te whakamahi i nga aukati motuhake o te pūmua JAK2.

I nga taangata e raru ana te koroke, ko te ahipirini ma te horopeta iti (81 ki te 100 mg ia ra) ka whakaheke i nga waahanga whakapiri.

He maha nga taangata kaore e hiahiatia he maimoatanga, engari me whai tonu e to kaiwhakarato.

Ka rereke nga putanga. Ka taea e te nuinga o nga taangata te haere mo nga wa roa kaore he raru, me te oranga o te waa. I roto i te tini o nga taangata, ko nga raruraru mai i te whakaheke toto me te whakaheke toto ka raru pea.

I etahi wa, ka taea te mate ke te kanapa o te mate koha ki te myelofibrosis.

Kei roto i nga raru raru te:

• Leukemia mate myelofibrosis ranei
• Te whakaheke toto (whakaheke toto)
• Te whiu, te mate ngakau, te whakaheke toto ranei i roto i nga ringa me nga waewae ranei

Karangahia to kaiwhakarato mena:

• Kei i a koe te toto kore marama e roa atu ana i te waa.
• Ka kite koe i te mamae o te uma, te mamae o te waewae, te whakama, te ngoikore, te koretake, etahi atu tohu hou ranei.

Tuatahi o te thrombocythemia; Tuhinga o mua

• Nga toto toto

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Tohu nui thrombocythemia. I roto i: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Maatauranga Maatauranga me te Mahi. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 69.

Tefferi A. Polycythemia vera, thrombocythemia nui, me te myelofibrosis tuatahi. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 166.