Mate Creutzfeldt-Jakob

Ko te mate Creutzfeldt-Jakob (CJD) tetahi ahua o te raru o te roro e tere ai te heke o te nekehanga me te ngaro o nga mahi hinengaro.

Ko te CJD na te pūmua i kī ko te prion. Ma te prion e ahei ai te whakakopa kino i nga pūmua noa. Ka pa tenei ki etahi atu poroteini ’kaha ki te mahi.

He tino onge te CJD. He maha nga momo. Ko nga momo tawhito o te CJD ko:

• Ko te CJD Sporadic te nuinga o nga keehi. Ka puta mo tetahi take kore. Ko te tau toharite ka tiimata ai 65.
• Ka puta te CJD whanau ina ka riro i te tangata te prion rerekē mai i ona matua (he onge tenei momo CJD).
• Ko te CJD kua riro ko te CJD rereke (vCJD), te ahua e pa ana ki te mate kau kau. Ko te Iatrogenic CJD ano hoki tetahi ahua o te mate. Iatrogenic CJD i etahi wa ka paahitia i roto i te whakaheke i te toto, te whakawhitinga, nga taputapu taatai ​​poke ranei.

Ko te Variant CJD na te kai i nga kikokiko kua pangia. Ko te mate e pangia ana e te mate i roto i nga kau e whakapono ana he rite tonu e pa ana ki te vCJD ki te tangata.

Ko te Variant CJD he mea iti ake i te 1 te orau o nga keehi CJD katoa. Ka whawha atu ki nga taiohi. He iti ake i te 200 nga tangata o te ao kua pa ki tenei mate. Tata ki nga keehi katoa i puta i Ingarangi me Parani.

Ko te CJD e pa ana ki etahi atu mate i pa mai i nga prion, tae atu ki:

• Maama moumou mauiui (kitea i roto i te hata)
• Kuru (i pa ki te nuinga o nga waahine i New Guinea i kai i te roro o nga whanaunga mate hei waahanga o te kawa tangihanga)
• Scrapie (e kitea ana i nga hipi)
• Ko etahi atu o nga mate tangata tino onge, penei i te mate Gerstmann-Straussler-Scheinker me te ohorere o te whanau matemate

Ko nga tohu a te CJD tera pea e whai ake:

• Ko te mate kino e tere haere ana i roto i etahi wiki, i nga marama ranei
• He tirohanga koretake (i etahi wa)
• Nga huringa hikoi (hikoi)
• Te whakama, te koretake
• Whakakitenga (te kitenga, te rongo ranei i nga mea kaore i reira)
• Te koretake o te ruruku (hei tauira, tutuki me te hinga)
• Te uaua o te uaua, te wiriwiri
• Te ahua ohorere, te peke
• Ka huri nga tuakiri
• Moe
• Nga nekehanga ohorere ohorere ranei te hopu
• Raru ki te korero

I te timatanga o te mate, ma te punaha io me te whakamatautau hinengaro e whakaatu nga maahara me nga raru whakaaro. I muri mai o te mate, ka kitea he mahinga punaha motuka (he whakamatautau hei whakamatautau i nga ngoikoretanga o te uaua, te kaha, te whakarite, me etahi atu mahi a tinana)

• Nga whakaahuru koretake, te whakanui ranei i nga urupare whakaata noa
• Te whakanui i te reo o te uaua
• Ko te wiri i nga uaua me nga mokowhiti
• Te whakautu ohorere
• Te ngoikoretanga me te ngaro o nga kiko o te uaua (te mauiui o nga uaua)

He ngaro te ruruku me nga whakarereketanga o te cerebellum. Koinei te rohe o te roro e whakahaere ana i te ruruku.

Ko te whakamatau kanohi e whakaatu ana i nga waahanga o te matapo kaore pea te tangata e aro atu.

Ko nga whakamatautau i whakamahia hei tohu i tenei ahuatanga ka uru ki:

• Ko nga whakamatautau toto hei whakakore i etahi atu momo mate totika me te rapu tohu e pa ana ki etahi mate i etahi wa
• Karapa CT o te roro
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI o te roro
• Paina tuaina hei whakamatautau i te pūmua e kiia ana ko 14-3-3

Ka taea noa te whakamana i te tahumaero ma te paahotanga o te roro, te autopsy ranei. I tenei ra, he mea tino kore te mahi biopsy roro kia tirohia tenei mate.

Kaore he rongoa mohiotia mo tenei ahuatanga. He maha nga rongoa i whakamatautauhia kia puhoi ai te mate. Kei roto i enei ko nga paturopi, raau taero mo te mate tuuturu, whakaheke toto, antidepressants, me interferon. Engari kaore tetahi e mahi pai.

Ko te whainga o te maimoatanga ko te whakarato i tetahi taiao ahuru, whakahaere i te whanonga pukuriri, whakaohooho ranei, me te whakatutuki i nga hiahia o te tangata. Akene me tirotiro me awhina i roto i te kaainga, i tetahi waahi tiaki ranei. Ma te korero awhina a te whanau ka awhina pea te whanau ki nga whakarereketanga e hiahiatia ana mo te manaaki kaainga.

Ko nga taangata e whai ana i tenei ahuatanga ka hiahia pea ratou ki te awhina ki te whakahaere i nga whanonga e kore e manakohia e te hunga kino ranei. Ko tenei ko te whakautu i nga whanonga pai me te kore e aro ki nga whanonga kino (i te wa e haumaru ana). Akene ka hiahia pea raatau ki te awhina ki te whakatikatika ki o raatau taiao. I etahi wa, ko nga rongoa e hiahiatia ana hei awhina i te riri o te riri.

Ko nga taangata me te CJD me o ratau whanau ka hiahia pea ki te rapu tohutohu ture i te wa o te raru. Ko te aronga o mua, ko te mana o te roia, me etahi atu mahi ture ka ngawari ki te whakatau kaupapa mo te manaaki o te tangata me te CJD.

He kino rawa te putanga o te CJD. Ko nga taangata whai mokowhiti CJD kaore e taea te tiaki i a ratau ano i roto i nga marama 6 iti iho ranei i muri i te tiimata o nga tohu.

Ka mate te mate i roto i te wa poto, ko te tikanga i roto i te 8 marama. Ko nga taangata he rereke o te CJD ka kaha haere te haere, engari he mate tonu te mate. Ko etahi taangata e ora ana mo te roa o te 1 ki te 2 tau ranei. Ko te take o te mate ko te mate, mate ngakau, ngoikore ranei te manawa.

Ko te akoranga o te CJD ko:

• Mate ki te mate
• Te koretake o te kai totika
• Tuhinga o mua
• Te ngaro o te kaha ki te taunekeneke ki etahi atu
• Te ngaro o te kaha ki te mahi, ki te manaaki ranei i a koe ano
• Mate

Ko te CJD ehara i te mate ohorere. Heoi, ko te taatatia kia tirotirohia wawe ka maama ake nga tohu ki te whakahaere, kia whai waahi nga tuuroro ki te whakarite i nga tohutohu mo te mutunga o te ao, kia whai wa ano ki nga whanau kia ea ai te mate.

Ko nga taputapu hauora ka whakapoke pea me tango atu i te ratonga ka whiua atu. Ko nga taangata e whai CJD ana kaua e koha ki te kornea, ki etahi atu kiko o te tinana ranei.

Ko te nuinga o nga whenua kei i tenei wa nga tino aratohu mo te whakahaere kau kua pangia kia kore ai e tukuna te CJD ki nga tangata.

Ka taea te whakawhiti i te encephalopathy spongiform; vCJD; CJD; Mate a Jacob-Creutzfeldt

• Mate Creutzfeldt-Jakob
• Te punaha pokapū me te punaha taiao taiao

Bosque PJ, Tyler KL. Prion me te mate prion o te punaha io (pokai mate neurodegenerative mate). I roto i: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Ko Mandell, Douglas, me nga Maataapono a Bennett me te Mahi i nga Mate Ngongo. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 179.

Geschwind MD. Nga mate Prion. I roto i: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Ko te Neurology a Bradley i nga Mahi Haumanu. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 94.