Atresia Pulmonary

Ko te atresia pulmonary tetahi ahua o te mate ngakau e kore e pai te hanga o te huhu pungarehu. Kei kona mai i te whanautanga (mauiui mate manawa). Ko te pona pulmonary he tuwhera i te taha katau o te ngakau e whakahaere ana i te rere o te toto mai i te ventricle matau (ruuma papu taha matau) ki nga pungahuku.

I te atresia pulmonary, kua honoa nga pepa takirere. Ma tenei ka tau ai te kiko o te kiko ki te wahi e tika ai te whakatuwhera o te takirere. Ko te mutunga o te rere o te toto ki te pungawerewere Na tenei ngoikoretanga, ka aukatia te toto mai i te taha katau o te ngakau mai i te tae atu ki nga pukahukahu ki te tiki oxygen.

Pera i te nuinga o nga mate ngakau e whanau ana, kaore he take e mohiotia ana mo te mate pukupuku ngongo. Ko te ahuatanga e hono ana ki tetahi atu momo ngoikoretanga o te manawa whanau e kiia ana ko te dactus arteriosus (PDA).

Ka pa te mate atresia Pulmonary me te kore o te koha hapara ventricular (VSD).

• Mena kaore he VSD a te tangata, ka kiia te ahuatanga ko te atresia pulmonary me te septum ventricular totika (PA / IVS).
• Mena e rua nga raru o te tangata, ka kiia te mate he atresia pulmonary me te VSD. Koinei te ahua nui o te tetralogy o Fallot.

Ahakoa ko nga tikanga e rua e kiia ana he atresia pulmonary, he tino rereke nga rereketanga. Ko tenei tuhinga e korerohia ana mo te mate pukupuku pulmonary kaore he VSD.

Ko nga taangata he PA / IVS tera pea he paopao takirua ngoikore te whanake. Akene he wharekarakia totika kaore ano i whanaketia, he tino matotoru ranei te ventricle matau, me nga toto toto rereke e whangai ana i te ngakau. He iti ake nei, ko nga hanganga o te ventricle maui, te auction aortic, me te atrium matau e uru ana.

Ko nga tohu ka kitea i nga haora tuatahi o te koiora, ahakoa ka roa pea ki etahi ra.

Ko nga tohu ka uru atu ki:

• He kiri karakara (cyanosis)
• Manawa tere
• Ngenge
• Te ngoikore o te kai (ka ngenge pea nga peepi i te wa e ngote ana, e werawera ana i nga wa e whangai ana)
• Te manawa poto

Ka whakamahia e te kaiwhakaora hauora te stethoscope ki te whakarongo ki te ngakau me nga pungarehu. Ko nga taangata whai PDA he amuamu o te ngakau ka rangona ma te stethoscope.

Ko nga whakamatautau e whai ake nei ka taea te tono:

• Papa-hihi
• Echocardiogram
• Electrocardiogram (ECG)
• Ngakau whakakao
• Pulse oximetry - e whakaatu ana i te nui o te oxygen i roto i te toto

Ko te rongoa e kiia ana ko te prostaglandin E1 te tikanga hei awhina i te toto ki te neke (huri) ki roto ki nga ngongo. Ma tenei rongoa e tuwhera ai te oko toto i waenga i te uaua o te pungarehu me te aorta. Ko te ingoa o te waka he PDA.

He maha nga maimoatanga ka taea, engari ka whakawhirinaki ki te kaha o nga ngoikoretanga o te ngakau e pa ana ki te koha o te pungarehu ngongo. Ko nga maimoatanga whaihua pea ko:

• Te whakatika Biventricular - Ka wehe tenei taahiraa i te rere o te toto ki nga pumahu mai i te huri ki te toenga o te tinana ma te hanga e rua nga ventricle pupuhi.
• Whakawhitinga Univentricular - Ka wehe tenei taahiraa i te rere o te toto ki nga pungarehu mai i te nekehanga ki te toenga o te tinana ma te hanga i tetahi ventricle pamu.
• Whakawhanau ngakau.

Ko te nuinga o nga keehi ka taea te awhina i te pokanga. Ko te pai o te peepi e pa ana ki:

• Te rahinga me nga hononga o te uaua pungawewe (te kokoto ka kawe i te toto ki te pūkahukahu)
• He pehea te pai o te ngakau o te ngakau?
• He pehea te pai o te hanga o etahi atu takirere ngakau te pehea o te turuturu

He rereke nga putanga na nga ahuatanga rereke o tenei koha. Kotahi noa te tikanga e hiahiatia ana e te peepi, e toru ranei te nui o nga pokanga e hiahiatia ana kia kotahi noa ia ventricle mahi kotahi.

Kei roto i nga raru raru te:

• Kua roa te tupuranga me te whanaketanga
• Pakihaki
• Pakaru
• Endocarditis whakapoke
• Ngakau ngakau
• Mate

Karangahia to kaiwhakarato mena kei te peepi te peepi:

• Raru manawa manawa
• Te kiri, nga whao, nga ngutu ranei e ahua puru nei (cyanosis)

Kaore he huarahi e mohiotia ana hei aukati i tenei ahuatanga.

Ko nga waahine hapu katoa me tiaki i nga wa katoa mo te whanautanga. He maha nga ngoikoretanga o te wa whanau ka kitea i runga i nga whakamatautau o te ultrasound i ia ra.

Mena kua kitea te koha i mua o te whanautanga, ka tae mai nga tohunga rongoa (penei i te taakuta ngakau mo te mate pukupuku mo te tamaiti, te taote mate pukupuku, me te neonatologist) i te wa o te whanautanga, me te rite ki te awhina ina hiahiatia Ko te tikanga o tenei whakarite he rereketanga i waenga i te koiora me te mate mo etahi peepi.

Atresia Pulmonary - septum ventricular totika; PA / IVS; Nga mate ngakau whanau - atresia pulmonary; Nga mate ngakau Cyanotic - atresia pulmonary; Tohu - mate atresia pulmonary mate

• Ngakau - waahanga puta noa i waenganui
• Manawa - tirohanga o mua

Fraser CD, Kane LC. Nga mate ngakau whanau. I roto i: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Pukapuka Tuhinga Sabiston o te Taatai. Ed 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Nga mate ngakau whanau i te pakeke me te manawanui o nga tamariki. I roto i: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. He Mate Ngakau a Braunwald: He Pukapuka Kupu mo te Mate Cardiovascular. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.