Mucopolysaccharides waikawa

Ko te mucopolysaccharides waikawa he whakamatautau hei mehua i te rahinga o te mucopolysaccharides i tukuna ki te mimi i roto i tetahi waahanga, i roto ranei i te waa 24-haora.

Ko te mucopolysaccharides he mekameka roa o te rāpoi ngota huka i roto i te tinana. He maha nga wa ka kitea i roto i te huhu me nga waipiro huri noa i nga hononga.

Mo te whakamatautau mo te 24-haora, me mimi koe ki roto i te peeke motuhake, ki tetahi ipu ranei i nga wa katoa e whakamahi ana koe i te kaukau. Te nuinga o nga wa, ka rua nga ipu ka whakawhiwhia ki a koe. Ka uruhi tika koe ki te ipu motuhake iti ka whakawhiti i taua mimi ki tetahi atu ipu nui atu.

• I te ra 1, ka mimi ki roto i te wharepaku ka ara koe i te ata.
• Whai muri i te mimi tuatahi, kimi ki te ipu motuhake ia wa ka whakamahi koe i te kaukau mo nga haora 24 e whai ake nei. Whakawhitihia te mimi ki roto i te ipu nui atu ka waiho i te ipu nui atu ki te waahi raumati ki te pouaka pouaka ranei. Kia mau ki tenei ipu.
• I te ra 2, ka mimi ano ki te ipu i te ata ka ara ake koe ka whakawhiti i tenei mimi ki te ipu nui ake.
• Tapaina te ipu nui atu ki to ingoa, te ra, te wa o te otinga, me te whakahoki mai kia rite ki nga tohutohu.

Mo te kohungahunga:

Me ata horoi i te rohe huri noa i te uruta (te koha e rere atu ai te mimi). Whakatuwherahia he putea kohikohi mimi (he peeke kirihou me te pepa piripiri kei tetahi pito).

• Mo nga tane, waiho te pene katoa ki roto i te peke ka whakapiri atu ki te kiri te pepa whakapiri.
• Mo nga uwha, whakatakotoria te peeke ki runga ake i nga waahanga kiri e rua i nga taha e rua o te tara (labia). Whakanohoia he kope ki runga i te peepi (ki runga ake i te peke).

Tirohia te peepi i nga wa katoa, ka huri i te peeke i muri i te mimi o te peepi. Tuhia te mimi mai i te peeke ki roto i te ipu e tukuna ana e to kaiwhakaora hauora.

Ka taea e nga peepi kaha te neke i te peeke, kia uru te mimi ki roto i te kope. Akene me hiahia koe ki etahi atu putea kohikohi.

Ka mutu ana, tohua te ipu ka whakahoki ano i te mea i korerotia mai ra ki a koe.

Kaore he whakaritenga motuhake e hiahiatia ana.

Ko te whakamatautau anake ko te urination noa, kaore hoki he raru.

Ka mahia tenei whakamatautau hei whakatau mate i tetahi roopu ohorere o te mate ira e kiia nei ko te mucopolysaccharidoses (MPS). Kei roto i enei ko Hurler, Scheie, ko Hurler / Scheie syndromes (MPS I), Hunter syndrome (MPS II), Sanfilippo syndrome (MPS III), Morquio syndrome (MPS IV), Maroteaux-Lamy syndrome (MPS VI), me te Sly syndrome. (MPS VII).

I te nuinga o nga wa, ka mahia tenei whakamatautau ki nga kohungahunga pea he tohu, he hitori ranei o te whanau tetahi o enei mate.

He rereke nga taumata noa o te reanga mai i te reanga ki tetahi taiwhanga. Korero ki to kaiwhakarato mo te tikanga o o hua o te whakamatautau.

Ko nga taumata tiketike noa ka rite ki te momo mucopolysaccharidosis. Ko etahi atu whakamatautau ka hiahiatia hei whakatau i te momo mucopolysaccharidosis.

AMP; Dermatan sulfate - mimi; Urino heparan sulfate; Urino dermatan sulfate; Heparan sulfate - mimi

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Nga mate whakapapa. I roto i: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Ko te Robbins me te Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 5.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 107.

Turnpenny PD, Ellard S. Nga hapa o te pungao. I roto i: Turnpenny PD, Ellard S, eds. Ko nga Huinga Emperor o nga Genetics Hauora. 15th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 18.