Whakamatau toto Porphyrins

Ma te porphyrins e awhina ki te hanga he nui nga matū o te tinana. Ko tetahi o enei ko te hemoglobin. Koinei te pūmua i roto i ngā pūtau toto whero e kawe ana i te hāora i roto i te toto.

Ka taea te mehua i te porphyrins ki te toto, ki te mimi ranei. Ko tenei tuhinga e korero ana mo te whakamatautau toto.

He tauira toto e hiahiatia ana.

Ko te tauira ka waiho ki te huka ka kawe tonu atu ki te taiwhanga. E toru nga porphyrins ka taea te mehua mo te iti o te toto tangata. Ko ratou:

• Koproporphyrin
• Protoporphyrin (PROTO)
• Uroporphyrin

Ko te Protoporphyrin e kitea ana i te rahinga tino nui. Me nui ake nga whakamatautau hei whakaatu i nga taumata o te porphyrins motuhake.

Kaua e kai mo te 12 ki te 14 haora i mua o tenei whakamatautau. Ka inu pea koe i te wai i mua o te whakamatautau. Ka pa pea o hua whakamatautau ki te kore koe e whai i enei tohutohu.

Ka whakauruhia te ngira ki te utu toto, ka rongo etahi i nga mamae taumaha. Ko etahi e raru ana he werohanga, he wero ranei. Muri iho, tera pea ka puta he pupuhi, he maru ranei. Akuanei ka haere.

Ka whakamahia tenei whakamatautau hei whakatau i nga porphyrias. Koinei te roopu o nga raru onge ka puta i nga mema o te whanau.

Ka taea hoki te whakamahi me etahi atu whakamatautau hei whakatau i te paitini mataa me etahi punaha io me nga mate o te kiri.

Ko tenei whakamatautau e mehua ana i te katoa o te taumata porphyrin. Engari, ko nga uara tohutoro (he maha nga uara e kitea ana i roto i te roopu o nga taangata hauora) mo nga waahanga takitahi kei roto ano hoki:

• Te katoa o nga taumata porphyrin: 0 ki te 1.0 mcg / dL (0 ki te 15 nmol / L)
• Taumata Coproporphyrin: 2 mcg / dL (30 nmol / L)
• Taumata Protoporphyrin: 16 ki te 60 mcg / dL (0.28 ki te 1.07 µmol / L)
• Taumata Uroporphyrin: 2 mcg / dL (2.4 nmol / L)

Ko nga awhe uara noa ka rereke te rereketanga o nga taiwhanga rereke. Ko etahi o nga taiwhanga e whakamahi ana i nga mehua rereke, i nga tauira rereke ranei. Korero ki to taakuta mo te tikanga o o hua o te whakamatautau.

Ko te piki ake o te koproporphyrins hei tohu mo:

• Porphyria erythropoietic whanau
• Hepatic coproporphyria
• Anemia Sideroblastic
• Whakawhanawangi porphyria

Ko te nui o te taumata protoporphyrin hei tohu mo:

• Tuhinga o mua
• Protoporphyria erythropoietic whanau
• Te nui ake o te erythropoiesis
• Mate
• Anemia ngoikoretanga o te rino
• Paitini arai
• Anemia Sideroblastic
• Talalemia
• Whakawhanawangi porphyria

Ko te piki ake o te taumata uroporphyrin he tohu mo:

• Porphyria erythropoietic whanau
• Porphyria cutanea tarda

He iti noa te tuponotanga o te toto kua tangohia. He rereke te rahi o nga uaua me nga uaua i tetahi tangata ki tetahi atu, mai i tetahi taha o te tinana ki tetahi atu. Ko te whiwhi tauira toto mai i etahi atu ka uaua ake pea i etahi atu.

Ko etahi atu tuponotanga e pa ana ki te toto toto he iti nei, engari ka uru pea ki:

• Te whakaheke toto
• Te maarere, te ahua marama ranei
• He maha nga punctures ki te kimi i nga uaua
• Hematoma (whakaheke toto i raro o te kiri)
• Mate (he morearea pea ka pakaru te kiri)

Nga taumata Protoporphyrin; Porphyrins - katoa; Nga taumata Coproporphyrin; Whakamatautau PROTO

• Whakamatautau toto

Chernecky CC, Berger BJ. Porphyrins, rahinga - toto. I roto i: Chernecky CC, Berger BJ, eds. Nga Whakamatau Laboratory me nga Huarahi Taatari. 6 ed. St Louis, MO: Elsevier Saunders; 2013: 891-892.

Kaituhi SJ, Wiley JS. Heme biosynthesis me ona mate: porphyrias me sideroblastic anemias. I roto i: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Maatauranga Maatauranga me te Mahi. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 38.