Ko te aitua maui i mahue mai i te uaua pounamu

Ko te mate pukuriri ki te taha maui maui mai i te pungarehu ngongo (ALCAPA) he ngoikore ki te ngakau. Ko te taha maui o te taha maui (LCA), e kawe ana i te toto ki te uaua o te ngakau, ka tiimata mai i te pungarehu ngongo hei utu mo te aorta.

Kei te whanau a ALCAPA (whanautanga).

Ko te ALCAPA he raru ka pa mai i te wa e whanake ana te ngakau o te peepi i te wa e hapu ana. Ko te toto toto e whanake ana ki te uaua o te ngakau e kore e piri tika.

I te ngakau noa, ko te LCA i ahu mai i te aorta. Ka tukuna he toto-nui te hāora ki te uaua o te ngakau i te taha maui o te ngakau tae atu ki te takahi mitral (te pona ngakau i waenga o nga ruma o runga me o raro o te ngakau i te taha maui). Ko te aorta te ipu toto nui e kawe ana i te toto-nui te oxygen mai i te ngakau ki te toenga o te tinana.

I roto i nga tamariki whai ALCAPA, ko te LCA i ahu mai i te uaua pounamu. Ko te uaua o te puku ko te ipu toto nui ka kawe i te toto-koretake o te hau mai i te ngakau ki nga pūkahukahu ki te tiki hāora.

Ka pa ana tenei koha, ka haria te toto kua ngaro te oxygen ki te uaua o te ngakau i te taha maui o te ngakau. No reira, kaore te uaua o te ngakau i te nui o te oxygen. Ka tiimata te mate o te kiko na te korenga o te oxygen. Ma tenei ka mate te ngakau i te peepi.

Ko te mate e mohiotia ana ko te "tahae coronary" ka whara i te ngakau o nga peepi me te ALCAPA. Na te heke o te toto i roto i te uaua o te pungawewe ka rere te toto mai i te LCA honohono rerekee ki te anga pounamu kaore ki te uaua o te ngakau. Ma tenei ka iti ake te toto me te oxygen ki nga uaua o te ngakau. Ko tenei raru ka mate te ngakau i te peepi. Ka whanake te tahae Coronary i roto i nga peepi me te ALCAPA ki te kore e atawhai wawe.

Nga tohu o te ALCAPA i roto i te kohungahunga ko:

• Te tangi, te werawera ranei i te wa e kai ana koe
• Te riri
• Kiri kiri
• He kai kino
• Manawa tere
• Tohumate o te mamae mamae ranei i roto i te peepi (pohehe maha mo te colic)

Ka puta nga tohu i roto i nga marama 2 tuatahi o te tamaiti ora.

Te tikanga, ka kitea te ALCAPA i te wa o to kohungahunga. I etahi wa, kaore tenei mate e tohua kia tae ra ano ki te tamaiti tetahi pakeke ranei.

I te wa o te whakamatautau, ka kitea pea e te kaiwhakaako hauora nga tohu o te ALCAPA, tae atu ki:

• Ko te manawataki ngakau noa
• Whakanuia te ngakau
• Ngunguru ana te ngakau (onge)
• Te tere tere

Ko nga whakamatautau ka taea te tono atu ko:

• Echocardiogram, he ultrasound e tiro ana ki nga hanganga o te ngakau me te rere o te toto i roto i te ngakau
• Electrocardiogram (ECG), e ine ana i nga mahi hiko o te ngakau
• Papa-hihi
• MRI, e whakarato ana i te ahua taipitopito o te ngakau
• Catheterization Cardiac, he tikanga e tuu ai te ngongo angiangi (catheter) ki roto i te ngakau kia kite i te rere o te toto, me te mehua tika i nga toto toto me nga taumata hāora.

Me tika te taatai ​​ki te whakatika i te ALCAPA. Kotahi noa te pokanga e hiahiatia ana i roto i te nuinga o nga keehi. Heoi, ko te taahiraa ka whakawhirinaki ki te ahua o te peepi me te rahi o nga oko toto e uru ana.

Mena kua tino pakaru te uaua o te ngakau e tautoko ana i te takahi mitral mai i te heke o te oxygen, akene me tarai te peepi ki te whakatikatika hei whakakapi ranei i te aukati. Ma te potae mitral e whakahaere te rere o te toto i waenga o nga ruma i te taha maui o te ngakau.

Ka taea te tango ngakau mena ka kaha te pakaru o te ngakau o te peepi na te korenga o te oxygen.

Nga rongoa e whakamahia ana:

• Pire wai (diuretics)
• Taero hei whakapakeke i te uaua o te ngakau ki te papu (nga kaihoko inotropic)
• Taero e whakaheke ana i te mahi i runga i te ngakau (beta-blockers, ACE aukati)

Ki te kore te maimoatanga, ko te nuinga o nga peepi kaore e ora i to raatau tau tuatahi. Ko nga tamariki e ora ana kaore he maimoatanga, ka raru pea te ngakau. Ko nga peepi me tenei raru kaore e rongoa ka mate ohorere i roto i nga tau e whai ake nei.

Ma te rongoa wawe pera i te pokanga, he pai te nuinga o nga peepi, me te tumanako he ora tonu. Me whai tonu nga whaiwhai haere me te tohunga ngakau (taakuta ngakau).

Ko nga raru o te ALCAPA ko:

• Te whakaeke ngakau
• Ngakau ngakau
• Nga raru o te manawataki o te ngakau
• He kino tuturu ki te ngakau

Karangahia to kaiwhakarato mena kei to peepi:

• Kei te tere te manawa
• He tino putiputi te ahua
• He ahua pouri me te tangi i nga wa katoa

Te putunga kino o te taha maui o te koroni i puta mai i te punga o te pungarehu; ALCAPA; Tuhinga o mua; Bland-White-Garland syndrome; Te ngoikore o te ngakau whanau - ALCAPA; Whanautanga whanau - ALCAPA

• Mahue whakarihariha i mahue te kawa o te mate coronary

Tuakana JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. He aratohu whakaae a te tohunga: no te aorta te take i puta mai ai te whekau o te coronary. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Tuakana JA, Gaynor JW. He pokanga mo nga tupapaku ohorere o nga uaua o te mate coronary. I roto i: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston me Spencer Te Taatai ​​o te Tauma. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Nga tupapaku ohorere mai i te coronary. I roto i: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Tuhinga o mua Pediatric Cardiology a Anderson. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ko etahi atu o te ngakau whanau me te ngoikoretanga o te pukupuku. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 459.