I muri i te Tohu AHP: He Tirohanga mo te Mate Whatic Porphyria

Toka Te Manawa

• Taatari Whakamatau
• Nga tohu tohu
• Maimoatanga
• Nga whakamatautau haumanu
• Te whakahaere i nga whakaeke
• Te whakarereke i te ahua o te noho
• Te ahotea me te hauora hinengaro
• Whakamatautau ira
• Tango

Ko te porphyria hepatic kino (AHP) te ngaronga o te pūmua heme hei whakaora i ngā pūtau toto whero hauora. He maha atu ano nga ahuatanga e tohaina ana nga tohu o tenei mate toto, na he roa te whakamatautau mo te AHP.

Ka tohua koe e to taakuta ki te AHP i muri i te toto, te mimi, me te whakamatautau ira. I muri i to tohu mate, ka tiimata te tiimatanga me te whakahaere whakahaere.

Ma te tohu AHP ka maha nga paatai ​​e ara ake. Ka miharo pea koe mo o whiringa maimoatanga me etahi atu huarahi ka taea e koe ki te aukati i nga whakaeke a muri ake nei.

Ako atu mo nga huarahi ka taea e koe me to taakuta te whai i muri i to tohu AHP.

Taatari Whakamatau

He mea noa mo te AHP i te timatanga na te iti o te waahi me nga tohu whanui. Ka whakamahia e to roopu hauora te maha o nga whakamatautau hei tirotiro i nga tohu me te whakaaro he mate hepatic porphyria mate.

Kei roto i nga whakamatautau:

• whakamātautau mimi mō te porphobilinogen (PBG)
• rorohiko matatau (CT) matawai
• pouaka X-hihi
• echocardiogram (EKG)
• tatau toto totika (CBC)
• whakamātautau ira

Ko te whakamātautau mimi PBG e kiia ana ko te mea nui rawa mai i te mea ka piki te mimi PBG i te wa o te whakaeke kaha.

He maha nga wa ka whakatauhia te taatai ​​me te whakamatau ira mo te tangata e whakamatautauria ana me nga mema o tona whanau.

Nga tohu tohu

Ko tetahi waahanga o te mahere whakahaere AHP pai ko te maarama ki nga tohu o te whakaeke. Ma tenei e mohio ai koe ki te wa e mahi ai i mua o te raru nui.

E ai ki nga National Institutes of Health, ko te mamae nui o te puku ko te tohu noa o te whakaekenga o te AHP. Ka toro atu pea te mamae ki etahi atu waahanga o to tinana, penei i a koe:

• ringa
• waewae
• tuara

Ko te whakaekenga AHP ka raru hoki:

• nga uauatanga o te manawa, penei i te pupuhi me te awangawanga i roto i to korokoro
• kōroke
• mimi tae-pouri
• te uaua ki te mimi
• toto toto tiketike
• te piki o te manawa o te ngakau ranei te kitea o te ngakau
• whakapairuaki
• matewai ka huri hei maroke
• he parekura, he moemoea ranei
• ruaki
• ngoikore nga uaua

Karangahia to taakuta mena ka kite koe i tetahi o nga tohu o runga ake nei. Ka tukuna pea koe e to taakuta ki te hohipera ki te whakaora.

Maimoatanga

Ko nga mahi aukati he mea nui ki te whakamutu i nga whakaeke a te AHP me te whakapai ake i to kounga o te ora. Ka tohua pea e to taakuta tetahi momo waihanga o te heme e kiia nei ko te hemin, hei awhina i to tinana ki te hanga i nga hemoglobin protein.

Kei te waatea a Heme hei whakahaunga waha, engari ka taea ano te hoatu hei weronga. Hemin IVs e whakamahia ana i nga hohipera i te whakaekenga o te AHP.

Ma te whakawhirinaki ki to ahua, ka taunaki pea to taakuta nga waahanga e whai ake nei:

• Taapiringa Koura ka taea ma te waha te tuku hei pire huka hei awhina ranei i to tinana kia nui ai te glucose ki te mahi i nga toto toto whero.
• Ko te agonist homoni tuku-a-tangata-whakaputa-a-tangata he rongoa rongoa e whakamahia ana mo nga uwha e ngaro ana te heme i te wa o te paheketanga.
• Phlebotomy he mahinga tango toto e whakamahia ana hei peera i te nui o te rino i roto i te tinana.
• Nga rongoa Gene pēnei i te givosiran, i te Noema 2019.

I whakatauhia a Givosiran kia heke te tere o te whakaputa i nga hua paitini i roto i te ate, ka iti ake te whakaeke a te AHP.

Ko te tohu i nga maimoatanga tika me whakawa toto ano i nga wa katoa. Ka taea e to taakuta te ine i te heme, te rino, me era atu waahanga kia mohio ai kei te pai to maimoatanga, ki te hiahia ranei koe ki etahi whakatikatika ki to mahere AHP.

Nga whakamatautau haumanu

Kei te tarai nga Kairangahau ki te rapu me te whakawhanake i nga maimoatanga hou penei i te givosiran hei awhina i tenei ahuatanga. Ka whakaaro pea koe ki te patai ki to taakuta mo nga whakamatautau haumanu ka pai pea ki a koe.

Ma enei whakamatau pea e whakarato te maimoatanga koreutu, me te utu. Ka taea hoki e koe te ako atu ma te ClinicalTrials.gov.

Te whakahaere i nga whakaeke

Ko te whakahaere i te AHP he tikanga ki te whakahaere i nga kaupapa. Engari ka whakaekehia, he mea nui kia rapu maimoatanga me te mamae mamae.

Ko te whakaekenga o te AHP i te nuinga o te wa e hiahia ana kia whakauruhia nga hohipera. I reira ka tohua heme koe i a koe e tirotirohia ana mo nga tohu o te whatukuhu, o te ate ranei.

Ehara ko nga whakaeke katoa a te AHP me toro te hōhipera. Heoi, ko te mamae nui, ko nga tohu nui ranei ka mate pea mo te mate ohorere.

Ka whakahau pea to taakuta he rongoa, penei i nga beta-blockers mo te toto toto tiketike, he antiemetic mo te ruaki, hei rongoa mamae mamae ranei, hei whakaora i nga tohu o te whakaeke.

Te whakarereke i te ahua o te noho

Ahakoa kaore he mahere taatai ​​motuhake e taea ai te neke atu te AHP, kei kona etahi tohu AHP me maarama koe.

Kei roto i enei:

• te kai i te nui o te pūmua
• nohopuku
• kohinga nui o te rino
• rongoa whakakapinga homoni
• te kai iti te pūngoi
• te kai kai iti
• taapiringa rino (OTC, whakahaunga ranei)
• momi hikareti

Te ahotea me te hauora hinengaro

Ko te mate kino tonu penei i te AHP he mea uaua, ina koa he mate noa iho. He mea nui ki te whakahaere i to ahotea i te waa e taea ana.

Ahakoa ko te ahotea ehara i te take tika o te whakaekenga o te AHP, ka kaha ake to mate mo tetahi.

Ka taea hoki e te Porphyrias etahi atu mate hinengaro, penei:

• manukanuka
• pouri
• hysteria
• phobias

Kia mau ki o kaiwhakaora hauora nga tohu hauora hinengaro e pa ana ki a koe, penei:

• mataku
• ohoroa
• pukuriri
• te ngaro o te hiahia ki o mahi noa

Ko enei tohu ka tirohia hei waahanga o to mahere hauora.

Ehara i a koe anake i te aro atu ki o tohu o te AHP, na ko te toro atu ki etahi atu ka tino awhina.

Whakamatautau ira

Mena kua tohua koe ki te AHP, ka taunaki pea to taakuta te whakamatautau ira mo o tamariki me etahi atu mema o te whanau.

Ka rapu pea to taakuta i etahi haurangi i roto i te ate hei whakatau mena kei te tuponohia o whanaunga koiora mo te AHP.

Kaore e taea e te whakamatautau ira te aukati i te timatanga o te AHP, engari ka taea te awhina i o hoa aroha kia tupato ki te whanaketanga o nga tohu e pa ana.

Tango

Ko te whiwhi tohu ki te tohu AHP he raru pea i te tuatahi, engari kei reira to taakuta ki te whakautu i o paatai ​​katoa kia mohio ai kua whiwhi koe i te rongoa pai rawa atu.

Ko te tirohanga mo te hunga whai AHP he pai. Ko te whakahaere i o tohu me nga maimoatanga me nga whakarereketanga o te ao, ka awhina i a koe ki te whakahaere i o mahi o ia ra me nga take iti.