He aha te oranga mo te hunga whai Cystic Fibrosis?

Toka Te Manawa

• He aha te fibrosis cystic?
• He aha te wawata mo te koiora?
• Me pehea te maimoatanga?
• He pehea te nuinga o te fibrosis cystic?
• He aha nga tohumate me nga raruraru?
• Te noho me te fibrosis cystic

He aha te fibrosis cystic?

Ko te fibrosis cystic he ahuatanga pumau e puta ai nga mate o te puhukahu auau, ka uaua haere te manawa. Na te ngoikoretanga o te ira CFTR i puta ake ai. Ko te koretake ka pa ki nga repe ka whakaputa huka me te werawera. Ko te nuinga o nga tohu ka pa ki te manawa manawa me te punaha kai.

Ko etahi ka mau i te ira ngoikore, engari kaore e whanake i te fibrosis cystic. Ka mate noa iho koe i te mate mena ka riro i a koe te ira whakapapa mai i o maatua e rua.

Ka whanau ana i nga kaikawe e rua, he 25 noa iho te paheketanga ka whanakehia e te tamaiti he fibrosis cystic. He 50 peaheneti te tupono ka waiho te tamaiti hei kaikawe, me te 25 ōrau te tupono kaore rawa te tamaiti e whiwhi i te whakarereketanga.

He maha nga rereketanga rereke o te ira CFTR, no reira ka rereke nga tohu me te kaha o te mate mai i tenei tangata ki tenei tangata.

Me paanui tonu ki te ako mo wai ake te morearea, te whakapai ake i nga waahanga maimoatanga, me te aha te hunga e mate ana i te fibrosis cystic e noho roa atu ana i mua atu.

He aha te wawata mo te koiora?

I nga tau kua taha ake nei, kua kitea he ahunga whakamua kei roto i nga maimoatanga e waatea ana mo te hunga whai fibrosis cystic. Ko te nuinga na enei whakapainga whakapai ake, ko te oranga o te hunga whai cystic fibrosis kua piki haere i nga tau 25 kua hipa. Tau tekau tau noa nei, ko te nuinga o nga tamariki whai cystic fibrosis kaore i ora tae atu ki te pakeke.

I roto i te United States me United Kingdom i tenei ra, ko te maatauranga mo te koiora mo te koiora 35 ki te 40 tau. He pai te noho a etahi taangata i tua atu o tera.

Ko te tumanako o te ora he iti rawa atu i etahi whenua, tae atu ki a El Salvador, India, me Bulgaria, kei raro iho i te 15 nga tau.

Me pehea te maimoatanga?

He maha nga tikanga me nga rongoa e whakamahia ana hei whakaora i te fibrosis cystic. Ko tetahi whainga nui ko te wewete i te huhu me te maama o nga ara rererangi. Ko tetahi whainga ko te whakapai ake i te mimiti o nga matūkai.

Mai i te mea he momo tohu me te kaha o nga tohu, he rereke te maimoatanga mo ia tangata. Ko o whiringa maimoatanga ka whakawhirinaki ki to reanga, nga raru, me te pehea o te urupare ki etahi rongoa. Akene ka hiahiatia he huihuinga maimoatanga, ka uru atu ki:

• te korikori tinana me te whakaora tinana
• waha, IV taapiringa kai totika ranei
• nga rongoa hei maama i te huhu mai i nga pungarehu
• bronchodilators
• corticosteroids
• raau rongoa hei whakaiti i nga waikawa i roto i te kopu
• paturopi waha-waha ranei
• whākōkī whākōkī
• insuline

Ko te CFTR-modulator tetahi o nga maimoatanga hou e aro atu ana ki te whakapapa o te ira.

I enei ra, he maha nga taangata whai cystic fibrosis e whiwhi ana i nga whakawhitinga paru. I te United States, 202 nga taangata e pa ana ki te tahumaero he whakawhitinga paru i te 2014. Ahakoa kaore he rongoa te whakawhitinga paru, ka taea te whakapai ake i te hauora me te roa o te waa. Kotahi i roto i te ono nga taangata whai cystic fibrosis kua neke atu i te 40 nga tau kua mate ke i te huha.

He pehea te nuinga o te fibrosis cystic?

I te ao katoa, 70,000 ki te 100,000 nga taangata he fibrosis cystic.

I te United States, tata ki te 30,000 nga tangata e noho ana. Ia tau ka tohua e nga taakuta te 1,000 atu keehi.

He mea nui ake i nga taangata whakaheke o te raki o te Pakeha tena ki etahi atu roopu iwi Kotahi ana ka kitea i roto i nga 2,500 ki te 3,500 nga whanau ma ma. I waenga i nga Iwi Pango, kotahi te tatauranga kotahi ki te 17,000 ana mo nga Amerikana o Ahia, kotahi mai i te 31,000.

E kiia ana ko te kotahi mai i te 31 nga taangata i te United States e mau ana i te ira ngoikore. Ko te nuinga kaore i te mohio, ka noho tonu mena ka whakatauhia he mema o te whanau he mate pukupuku cystic

I Kanata tata ki te 3,600 nga pepi hou kua pangia e te mate. Ko te fibrosis cystic e pa ana ki nga whanau hou i te Uniana o Europi me tetahi i roto i te 2,500 nga pepi i whanau mai i Ahitereiria.

He onge te mate i Ahia. Kaore pea te mate e tohua e te mate, kaore ano kia tukuna i etahi waahi o te ao.

Ko nga taane me nga waahine e pa ana ki te reeti kotahi.

He aha nga tohumate me nga raruraru?

Mena he fibrosis cystic koe, ka ngaro te nuinga o te tote na to huu me te werawera, na reira ka pai te tote o to kiri. Ma te ngaro o te tote e kore ai e kitea te taurite o te kohuke i roto i o toto, e taea ai te:

• manawataki ngakau rereke
• pēhanga toto iti
• ohorere

Ko te raru nui he uaua ki te noho paru tonu o te huhu i te huhu. Ka whakapakarihia, ka kapi i nga manawa me nga manawa manawa. Hei taapiri ki te uaua ki te manawa, ka akiaki i nga mate kitakita whai take kia mau.

Ko te fibrosis cystic ka pa ki te pancreas. Ko te putunga o te hūpē ki reira ka pokanoa i te whākōkī kūnatu, nā te uaua o te tinana ki te tukatuka kai me te ngongo i ngā huaora me ētahi atu matūkai.

Ko nga tohu o te fibrosis cystic ka uru ki:

• karapu me nga maihao karapu
• te pupuhi me te poto o te manawa
• mate sinus sinus ranei polyps nasal
• te maremare e whakaputa ana i etahi wairangi, he toto ranei
• i hinga te pūkahukahu na te maremare tawhito
• nga mate whakapahukahu auau penei i te Bronchitis me te niumonia
• ngoikore me te ngoikoretanga o te huaora
• tupu koretake
• hinuhinu, tuumuhumuhu nui
• te koretake i roto i nga tane
• te mate huka e pa ana ki te fibrosis cystic
• pancreatitis
• kohatu toka
• mate ate

Ka haere te wa, ka kino haere tonu nga pehukahu, ka mate pea te manawa.

Te noho me te fibrosis cystic

Kaore he rongoa mohiotia mo te fibrosis cystic. He mate e tika ana kia aata tirotirohia me te rongoa mo te roanga o te wa. Ma te rongoa mo te mate e tino hono te hononga ki to taakuta me etahi atu o to roopu hauora.

Ko nga taangata e tiimata ana i te maimoatanga wawe ki te kounga teitei o te ora, me te wa roa. I te United States, ko te nuinga o nga taangata e whai kiko ana i te cystic fibrosis ka tohua i mua i te taunga o te rua tau. Ko te nuinga o nga kohungahunga e tohua ana ka whakamatautauria ana i muri tata mai o te whanautanga.

Ko te noho maama i o rererangi me o maamaa kia maamaa i te huka ka neke atu nga haora i to ra. Kei te raru tonu te raru o te raru, no reira me kaha ki te karo ki te karo i nga iroriki. Ko te tikanga hoki kia kaua e pa atu ki etahi atu e whai kiko ana ki te cystic fibrosis. Ma te rereke o nga kitakita o o pungahuka e raru ai te mate o te tinana.

Na enei whakapainga katoa i roto i te hauora, he pai ake te ora me te roa o te ora o te hunga whai fibrosis cystic.

Ko etahi huarahi rangahau tonu kei roto ko te whakaora ira me nga raau taero e taea ai te whakaheke, te whakamutu ranei i te ahu whakamua o te mate.

I te 2014, neke atu i te haurua o nga taangata i uru ki te rehita manawanui cystic fibrosis neke atu i te 18 tau. Koinei te tuatahi. Kei te kaha te mahi a nga kaimanaiao me nga taote kia haere tonu nga ahuatanga pai.