Te mate a Von Willebrand: he aha te mea, me pehea te mohio me pehea te mahi maimoatanga

Toka Te Manawa

• Tohumate Matua
• Kei te pēhea te tohu mate?
• Pehea te mahi i te maimoatanga
• Maimoatanga i te wa hapu
• He kino te maimoatanga mo te peepi?

Ko te mate a Von Willebrand, ko te VWD ranei, he mate whakapapa me te whakapapa tuku iho e whakahekehia ana, e ngaro ana ranei te kore o te hanga o te take Von Willebrand (VWF), he mea nui ki nga mahi whakakotahi. E ai ki te menemana, ka taea te wehewehe i te mate o von Willebrand ki nga momo matua e toru:

• Patohia 1, i reira ka whakahekehia te waahanga o te hanga VWF;
• Patohia 2, e kore nei e whai kiko te take whakaputa;
• Patohia 3, e tino ngoikore ana te kaupapa o Von Willebrand.

He mea nui tenei waahanga ki te whakatairanga i te piri o te peihana ki te pito mutunga, te whakaheke me te aukati i te whakaheke toto, kei te kawe i te take VIII o te koopu, he mea nui kia kore e aukati te papata i roto i te plasma, e tika ana mo te whakahohenga i te take X me te haere tonu o te mate. ki te hanga i te pereti pereti.

Ko tenei mate he whakapapa, he whakapapa, ara, ka taea te whakawhiti i waenga i nga whakatupuranga, heoi, ka taea ano te whiwhi i te wa o te pakeketanga ka pa ana te tangata ki tetahi momo mate autoimmune, mate pukupuku ranei, hei tauira.

Kaore he rongoa o te mate a Von Willebrand, engari me whakahaere, me mahi puta noa i te koiora e ai ki te kaiarahi a te taakuta, nga momo mate me nga tohu kua puta.

Tohumate Matua

Ko nga tohu o te mate a Von Willebrand e pa ana ki nga momo o te mauiuitanga, heoi, ko nga mea e tino kitea ana:

• He nui, he roa te heke o te toto mai i te ihu;
• Te toto totika mai i nga kapia;
• Te nui o te whakaheke toto i muri o te tapahi;
• Te toto i te turanga, i te mimi ranei;
• Te maru pinepine i nga tini waahanga o te tinana;
• Te piki haere o te paheketanga.

Te tikanga, ko enei tohu he kaha rawa atu i nga tuuroro e whai mate ana ki te von Willebrand momo 3, na te mea he nui ake te ngoikore o te pūmua hei whakahaere i te kohinga.

Kei te pēhea te tohu mate?

Ko te taatutanga o te mate a Von Willebrand ka mahia ma nga whakamatautau taiwhanga i kitea ai te aroaro o te VWF me te take plasma VIII, hei taapiri ki te whakamatautau wa toto me te rahinga o nga pereti. He mea noa mo te whakamatautau kia tuaruatia kia 2 ki te 3 wa kia kitea ai te tika o te mate, me te karo i nga hua kino-kino.

Na te mea he mate whakapapa tenei, ka taea te taunaki i nga tohutohu iranga i mua atu i te wa ranei e hapu ana kia tirohia te tupono ka whanau mai te peepi me te mate.

Mo nga whakamatautau a te whare taiwhanga, ko nga taumata iti, kaore ranei te VWF me te waahanga VIII me te aPTT roa e mohiotia ana.

Pehea te mahi i te maimoatanga

Ko te maimoatanga mo te mate o Von Willebrand e mahia ana i runga i nga tohutohu a te hematologist me te whakamahi i te antifibrinolytic, e ahei ana ki te whakahaere i te whakaheke toto mai i te mucosa-a-waha, te ihu, te whakaheke toto me nga tikanga niho hoki.

Hei taapiri, ko te whakamahinga o te Desmopressin, te waikawa Aminocaproic ranei ki te whakahaere i te kohinga tangata, ka taea te tohu, i tua atu i te kaupapa nui a Von Willebrand.

I te wa e rongoa ana, ka tohutohungia atu ko nga taangata e pangia ana e te mate Von Willebrand, kia karo i nga ahuatanga morearea, penei i te mahi i nga hakinakina tino nui me te kai i te ahipirini me etahi atu rongoa anti-mura kore-steroidal, penei i a Ibuprofen me Diclofenac, kaore he tohutohu a te hauora.

Maimoatanga i te wa hapu

Ko nga waahine e mate ana ki te mate a Von Willebrand ka hapu tonu, kaore e hiahiatia he rongoa, engari, ka taea te tuku i te mate ki a raatau tamariki, na te mea he mate whakapapa.

I enei keehi, ko te rongoa o te mate i te wa e hapu ana ka mahia noa e 2 ki te 3 ra i mua i te tukuna me te desmopressin, ina koa ka tukuna ma te waahanga cesarean, me te whakamahi i tenei rongoa hei aukati i te whakaheke toto me te pupuri i te oranga o te wahine. He mea nui ano kia whakamahia tenei rongoa tae atu ki te 15 ra i muri i te tukuna, i te mea kua heke ano nga taumata o te take VIII me te VWF, me te raru o te whakaheke toto whakaipoipo.

Heoi, kaore tenei tiaki i te mea nui i nga wa katoa, ina koa mena ko te taumata VIII te tikanga 40 IU / dl neke atu ranei. No reira he mea nui kia whakapiri atu ki te hematologist, ki te taote rongoa rongoa ranei, ki te tohu he aha te tikanga o te whakamahi rongoa ana mena ka raru pea te wahine me te peepi.

He kino te maimoatanga mo te peepi?

Ko te whakamahinga o nga rongoa e pa ana ki te mate o Von Willebrand i te wa e hapu ana kaore e whara te peepi, no reira he tikanga haumaru. Heoi, he mea tika ma te peepi e tirotiro i te ira i muri o te whanautanga kia mohio ai kei te mate ia i te mate, ana mena ka tiimata te maimoatanga.