Ko te Syndrome Myasthenic Lambert-Eaton

Toka Te Manawa

• He aha nga Tohu o Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• He aha te Take Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• Te taatai ​​i te Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Te maimoatanga i te Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• He Aha Te Tirohanga Roa?

He aha te Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Ko te Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) he mate autoimmune onge ka pa ki to kaha ki te neke. Ka whakaekehia e to punaha aukati te kiko uaua ka uaua te haere me etahi atu uaua o te uaua.

Kaore e taea te rongoa i te mate, engari ko nga tohu ka iti ake te wa ka whakapau kaha koe. Ka taea e koe te whakahaere i te mate me te rongoa.

He aha nga Tohu o Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Ko nga tohu tuatahi o te LEMS he ngoikore ki te waewae, he uaua ki te hikoi. Ka haere te mate, ka wheako ano koe:

• ngoikore i roto i nga uaua kanohi
• tohumate uaua uaua
• kōroke
• mangai maroke
• ngoikore
• nga raru o te tatara

Ko te ngoikoretanga o te waewae ka whakapai ake i etahi wa poto ka whakapau kaha. I a koe e korikori ana, ka nui te rahi o te acetylcholine kia pai ai te whakapai ake mo te wa poto.

He maha nga raruraru e pa ana ki te LEMS. Kei roto i enei:

• he raru ki te manawa me te horomia
• mate
• nga whara na te hinganga o te raru ranei i te ruruku

He aha te Take Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

I tetahi mate autoimmune, ka hapa te punaha aarai tinana o to tinana i to tinana ake mo tetahi mea ke. Ka puta i to punaha mate te aukati e whakaeke ana i to tinana.

I te LEMS, ka whakaekehia e to tinana nga pito o te nerve e whakahaere ana i te nui o te acetylcholineyour e tukuna ana e to tinana. Ko te Acetylcholine he neurotransmitter ka whakaoho i nga uaua o te uaua. Ko nga whakawhitinga uaua ka ahei koe ki te neke nekehanga penei i te hikoi, te wiri i o maihao, te hiki i o pakihiwi.

Ina koa, ka whakaekehia e to tinana te pūmua e kiia nei ko te ngaohiko konupūmā (gGG). Ko te VGCC e hiahiatia ana mo te tuku acetylcholine. Kaore e nui to acetylcholine e whakaekehia ana ka whakaekehia te VGCC, na reira kaore e taea e o uaua te mahi tika.

He maha nga take o te LEMS e pa ana ki te mate pukupuku pukupuku. E whakapono ana nga Kairangahau na nga pukupuku pukupuku e whakaputa te pūmua VGCC. Ma tenei e ahei ai to punaha mate ki te hanga paturopi ki a VGCC. Ko enei aukati ka whakaeke i nga pukupuku pukupuku me nga kiri uaua. Ka taea e te tangata te whakawhanake i te LEMS i a ia e ora ana, engari ko te mate pukupuku pukupuku ka taea te whakanui ake i te mate o te mate. Mena he hitori o nga mate autoimmune kei roto i to whanau, ka nui ake pea te tuponotanga o te mate LEMS ki a koe.

Te taatai ​​i te Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Hei whakatau mate LEMS, ka tirohia e to taakuta tetahi hitori o nga korero me te tirotiro i te tinana. Ma to taakuta e rapu:

• whakaheke
• ngaronga kiko uaua
• te ngoikoretanga, te raru ranei e neke ana ka pai haere ma te korikori

Ka whakahau pea to taakuta te maha o nga whakamatautau hei whakatuturu i te mate. Ma te whakamatautau toto e rapu nga paturopi mo te VGCC (anti-VGCC antibodies). Ma te electromyography (EMG) e whakamatau o muka uaua ma te kite pehea te ahua i te whakaohooho. Ka whakauruhia he ngira iti ki te uaua ka hono atu ki te mita. Ka tonohia koe kia kirimana i taua uaua, a ma te mita e panui te pai o te whakautu o ou uaua.

Ko tetahi atu whakamatautau ka taea te whakamatautau i te tere tere rere o te nerve (NCV). Mo tenei whakamatautau, ka tuu e to taakuta nga hiko ki te mata o to kiri e hipoki ana i tetahi uaua nui. Ko nga taapiri ka puta he tohu hiko e whakaohooho ana i nga io me nga uaua. Ko nga ngohe i puta mai i nga io ka tuhia e etahi atu hiko ka whakamahia kia kitea ai te tere o te urupare o nga io ki te whakaohooho.

Te maimoatanga i te Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Kaore e taea te rongoa i tenei ahuatanga. Ka mahi tahi koe me to taakuta ki te whakahaere i etahi atu tikanga, penei i te mate pukupuku pukupuku.

Ka tohua pea e to taakuta te rongoa immunoglobulin (IVIG) haumanu. Mo tenei maimoatanga, ka werohia e to taakuta tetahi paturopi koretake e whakamarie ana i te punaha aarai mate. Ko tetahi atu maimoatanga ka taea ko te plasmapheresis. Ka tangohia te toto mai i te tinana, ka wehe te plasma. Ka tangohia nga paturopi, ka whakahokia te plasma ki te tinana.

Ko nga raau taero e mahi tahi ana me to punaha uaua ka taea e etahi wa te awhina i nga tohu. Kei roto hoki ko te mestinon (pyridostigmine) me te 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

He uaua ki te tiki mai i enei rongoa, ana me korero koe ki to taakuta kia kitea etahi atu korero.

He Aha Te Tirohanga Roa?

Ko nga tohu ka pai ake ma te rongoa i etahi atu ahuatanga o raro, te pehi i te punaha aukati, te tango ranei i nga paturopi mai i te toto. Kaore nga tangata katoa e aro pai ki nga maimoatanga. Mahi tahi me to taakuta kia puta he mahere maimoatanga tika.