Kaitito: Lewis Jackson
Tuhinga O Mua: 12 Mei 2021
Rā Whakahou: 8 Maehe 2025
Anonim
Наггетсы по моему рецепту! Вкуснее чем в Макдональдс
Ataata: Наггетсы по моему рецепту! Вкуснее чем в Макдональдс

Toka Te Manawa

Tirohanga

He uaua tonu te whakatipu tamaiti e haua tinana ana.

Ko te atrophy muscular uaua (SMA), he ahuatanga aa-ira, ka pa ki nga ahuatanga katoa o to tamaiti i te ra o te ra. Kaore pea to tamaiti e uaua ki te haereere, engari ka tupono hoki ki nga raruraru.

Ko te noho mohio ki te ahua o te mate he mea nui kia hoatu ki to tamaiti nga mea e hiahiatia ana e ratau kia pai ai tona ora.

Te ako mo te momo SMA a to tamaiti

Kia maarama koe ka pehea te pa o te SMA ki te ora o to tamaiti, me matua ako koe mo a raatau momo SMA.

E toru nga momo SMA kua whanakehia i te wa o to tamarikitanga. I te nuinga, i te wa o te wa ka pa he mate tohu to tamaiti, ka kaha ke atu te mate.

Momo 1 (Maaui Werdnig-Hoffman)

Ko te Momo 1 SMA, ko te mate Werdnig-Hoffman ranei, e mohiotia ana i roto i nga marama tuatahi e ono o to koiora. Koinei te mea tino noa, ko te mea tino nui, o te SMA.


Ko te SMA na te koretake o te oranga o te miihini neuron (SMN) pūmua. Ko nga taangata kei te SMA kua mutate kua ngaro ranei SMN1 Tuhinga o mua SMN2 iranga Ko te hunga i tohua he momo 1 SMA he rua noa iho SMN2 iranga

He maha nga tamariki he momo 1 SMA ka ora noa i etahi tau na te raru o te manawa. Heoi, kei te pai ake nga tirohanga na te ahu whakamua o nga maimoatanga hauora.

Patohia 2 (SMA takawaenga)

Ko te Momo 2 SMA, ko te SMA takawaenga ranei, e mohiotia ana i waenga i nga tau 7 ki te 18 marama. Ko nga taangata ahua 2 SMA he toru, neke atu ranei te tikanga SMN2 iranga

Ko nga tamariki me te momo 2 SMA kaore e tu ki a raatau ka ngoikore nga uaua o o raatau ringaringa me o waewae. Akene kua ngoikore nga uaua manawa.

Momo 3 (Maaui Kugelberg-Welander)

Ko te Momo 3 SMA, ko te mate Kugelberg-Welander ranei, e mohiotia ana i te tau 3 engari ka kitea i etahi wa i muri mai o te ao. Ko nga taangata momo 3 SMA he wha ki te waru SMN2 iranga


Momo 3 SMA he iti ake te taumaha i nga momo 1 me te 2. Akene he raru to tamaiti ki te tu, whakataurite, ma te whakamahi i te pikitanga, ka oma ranei. Ka ngaro pea to raatau kaha ki te hikoi i muri ake o te ao.

Othertahi atu momo

Ahakoa he onge, he maha atu ano nga momo SMA kei roto i nga tamariki. Ko tetahi o enei ko te atrophy uaua tuaiwi me te pouri manawa (SMARD). Ka kitea i roto i nga kohungahunga, ka raru pea te manawa o SMARD.

Te huri haere

Ko nga taangata whai SMA kaore e taea te hikoi, te tu takitahi ranei, kaore pea ka ngaro to raatau kaha ki te mahi i muri mai i te ao.

Ko nga tamariki me te SMA momo 2, me noho tuuru tuuru kia huri haere. Ka taea e nga tamariki whai momo 3 SMA te hika haere ki te pakeke.

He maha nga taputapu hei awhina i nga tamariki nohinohi me te ngoikore o te uaua e tu ana me te kopikopiko, penei i nga tuuru wira hiko, hiko ranei me nga whakakai. Ko etahi whanau ka hoahoa i nga tuuru wira ritenga mo ta raatau tamaiti.

Maimoatanga

E rua nga rongoa rongoa kei te waatea inaianei mo nga taangata whai SMA.


Ko Nusinersen (Spinraza) kua whakaaetia e te Whakahaere Kai me te Taero (FDA) hei whakamahi ki nga tamariki me nga pakeke. Ka werohia nga rongoa ki te waipiro e karapoti ana i te tuaiwi tuaiwi. He whakapai ake i te mana o te mahunga me te ahei ki te ngokingoki, ki te hikoi ranei, i roto i etahi atu nekehanga nekeneke i roto i nga kohungahunga me etahi atu me etahi momo SMA.

Ko tetahi atu maimoatanga kua whakaaetia e te FDA ko te onasemnogene abeparvovec (Zolgensma). He mea whakarite mo nga tamariki kei raro i te rua o nga tau me nga momo SMA tino noa.

He rongoa haumanu, ka mahi ma te tuku i tetahi kape mahi a SMN1 ira ki roto i nga whaainga neuron motuka a te tamaiti. Ma tenei ka pai ake te mahi o te uaua me te nekehanga.

Ko nga toketaima e wha tuatahi o te Spinraza e whakahaerehia ana mo te 72 ra. Muri iho, ka tukuna nga rongoa tiaki mo te rongoa ia wha marama. Ko nga tamariki i te Zolgensma ka whiwhi i te rongoa kotahi-wa mo te rongoa.

Whakawhiti korero ki te taakuta a to tamaiti kia mohio mena he pai mo era rongoā. Ko etahi atu maimoatanga me nga rongoa tera pea ka puta he whakaoranga mai i te SMA, ko nga kaiwhakangungu uaua me te miihini, he awhina ranei, he rererangi.

Te whakahaere i nga raru

E rua nga raru e mohiotia ana ko nga take e pa ana ki te manawa me te aukati o te tuaiwi.

Te manawa

Mo nga taangata whai SMA, na te ngoikore o nga manawa whakahirahira i whakawerohia ai kia uru te hau ki roto, ki waho hoki i o ratau manawa. Ko te tamaiti me te SMA kei te nui ake te morearea o te mate kino o te manawa.

Ko te ngoikoretanga o te uaua romiromi te take i mate ai nga tamariki he momo 1, 2 ranei o te SMA.

Akene me tirotirohia to tamaiti mo te pouri o te manawa. I roto i tera waa, ka taea te whakamahi i te oximeter uaua ki te mehua i te taumata o te koi o te oxygen i roto i o raatau toto.

Ko nga taangata he ahua ngoikore o te SMA ka whai painga ki te tautoko o te manawa. Ko te haangai kore-kore (NIV), e kawe ana i te hau o te ruma ki nga pungarehu na roto i te waha o te waha, te kanohi ranei, ka hiahiatia.

Scoliosis

I etahi wa ka tipu te scoliosis ki nga taangata whai SMA na te mea he ngoikore nga uaua e tautoko ana i to tuaiwi.

I etahi wa kaore pea i te pawera te Scoliosis ka raru pea te haere. Kei te rongoa i runga i te kaha o te kopiko tuaiwi me te tupono ki te whakapai ake i te ahua ki te kino ranei i te waa.

Na te mea kei te tipu haere tonu, ka hiahia pea nga tamariki nohinohi ki te whakakai. Ko nga pakeke whai scoliosis ka hiahia pea ki te rongoa mo te mamae me te pokanga ranei.

I te kura

Ko nga tamariki whai SMA he whanaketanga maatauranga me te kare a roto. Ko etahi kei runga noa atu te mohio. Whakahaungia to tamaiti kia uru ki te maha atu o nga mahi e tika ana mo te pakeke ka taea.

Ko te akomanga te waahi e pai ake ai to tamaiti, engari me awhina pea raatau ki te whakahaere i nga taumahi mahi. Akene ka hiahia pea raatau ki te awhina motuhake mo te tuhi, peita, me te whakamahi i te rorohiko, waea ranei.

Ko te pehanga kia uru ki roto he uaua tonu ina he hauātanga to tinana. Ko te tohutohu me te whakamaimoa he mahi nui hei awhina i to tamaiti ki te noho humarie i nga waahi hapori.

Te korikori me nga hakinakina

Ko te ngoikoretanga o te tinana kaore i te kii kaore e uru taau tamaiti ki nga hakinakina me etahi atu mahi. Inaa hoki, ka akiaki pea te taakuta a to tamaiti ki a ratau ki te whakakori tinana.

He mea nui te korikori mo te hauora whaanui ka pai te kounga o te koiora.

Ko nga tamariki e mohio ana ki te momo 3 SMA ka taea te mahi i nga mahi korikori tino kaha, engari ka mauiui pea. Mauruuru ki nga nekehanga i roto i te hangarau tuuru wira, ka taea e nga tamariki me te SMA te koa ki nga hakinakina urunga-tuuru, penei i te poikiri me te tenehi.

He mahinga tino pai ma nga tamariki whai momo 2 me te 3 SMA, ko te kaukau i te puna kaukau.

Mahinga Mahi me te Tinana

I te haerenga ki te kaihaumanu mahi, ka ako to tamaiti i nga mahi whakangahau hei awhina i a ia ki te whakahaere i nga mahi o ia ra, penei i te kakahu kakahu.

I te wa e haakinakina tinana ana, ka ako pea to tamaiti i nga momo momo manawa manawa hei whakapakari i o raatau manawa manawa. Ka mahi pea ratau i nga mahinga nekehanga tikanga.

Kai Kai

He mea nui te kai totika tika ma nga tamariki whai momo SMA 1. Ka pangia e te SMA nga uaua e whakamahia ana mo te ngote, te ngau, me te horomia. Ka ngawari te mate o to tamaiti ki te kore kai, ka whangaia pea ma te ngongo gastrostomy. Whakawhiti korero ki tetahi tohunga kai totika ki te ako atu mo nga hiahia kai a to tamaiti.

He awangawanga pea te momona mo nga tamariki whai SMA e noho ana i tua atu o te tamarikitanga, na te mea kaore e kaha ki te mahi i nga tamariki kaore he SMA. He ruarua nei nga rangahau e kii mai ana ko nga kai e whai kiko ana he pai ki te aarai ki te whakaora ranei i te momona o te hunga whai SMA. Atu i te kai pai me te karo i nga kaarai kaore e hiahiatia, kaore ano kia maarama mena he kai awhina motuhake e whai kiko ana te momona hei awhina mo nga taangata whai SMA.

Te tumanako mo te koiora

Ko te tumanako o te koiora o te SMA-tiimata mai i te SMA he rereketanga.

Ko te nuinga o nga tamariki whai momo 1 SMA ka ora noa i etahi tau. Heoi, ko nga taangata kua tukuna ki nga rongoa SMA hou kua kite i te whakapainga ake o te kounga o te koiora - me te wawata o te ora.

Ko nga tamariki me etahi atu momo SMA ka ora ki te pakeke tae atu ki te ora me te ora.

Ko te raina o raro

Kaore nga tangata e rua me te SMA e tino rite. He uaua te mohio ki nga mea e tatari ana.

Ka hiahiatia e to tamaiti tetahi tohu awhina mo nga mahi o ia ra, a ka hiahia pea kia whakakinakina.

Kia kaha koe ki te whakahaere i nga raruraru me te whakarato ki to tamaiti te tautoko e hiahiatia ana e ia. He mea nui kia noho mohio tonu koe me te mahi i te taha o te roopu manaaki hauora.

Kia mahara kaore koe i te noho takitahi. He maha nga rauemi kei te waatea ki te ipurangi, tae atu ki nga korero mo nga roopu tautoko me nga ratonga.

Ka Tūtohu Mātou

Maimoatanga mo te Hangareti Koromatua
Hauora

Maimoatanga mo te Hangareti Koromatua

Na te ngau o aku koromatua…Ko te O teoarthriti i roto i te koromatua te ahua o te mate kawa e pa ana ki nga ringa. Ko te O teoarthriti ka hua mai i te pakaru o te koina tahi me te wheua taketake. Ka ...
He aha i kitea ai he pimple i roto i taku korokoro?
Hauora

He aha i kitea ai he pimple i roto i taku korokoro?

Ko nga pupuhi e rite ana ki nga pimple kei muri o te korokoro te tohu o te riri. Ko o raatau ahua o waho, tae atu ki te tae, ka awhina i to taakuta kia mohio he aha te take. He maha nga take kaore he ...