He aha te Lymphoplasmacytic Lymphoma?

Toka Te Manawa

• LPL vs. etahi atu lymphomas
• Ka ahatia te punaha aukati?
• He aha nga tohu?
• He aha ai te take?
• Pehea te taatai?
• Nga waahanga maimoatanga
• Matakitaki me te tatari
• Chemotherapy
• Maimoatanga koiora
• Maimoatanga kua whaaia
• Whakawhana pūtau
• Nga whakamatautau haumanu
• He aha te tirohanga?

Tirohanga

Ko te lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) he momo pukupuku pukupuku onge ka tupu haere a pa ana ki te nuinga o nga pakeke. Ko te tau toharite i te taatai ​​ko 60.

Ko nga Lymphomas he mate pukupuku o te punaha lymph, he waahanga o to punaha mate e awhina ana ki te aukati i nga mate. I roto i te lymphoma, ko nga toto toto ma, ko te lymphocytes B, ko te lymphocytes T ranei, ka kore e taea te whakahaere na te mea kua rereke te rereketanga. I te LPL, ko nga lymphocytes B kino ka whakaputa i roto i to wheua wheua ka tango i nga kiri toto hauora.

Tata ki te 8.3 nga keehi o te LPL mo te 1 miriona taangata i te United States me Western Europe. He maha ake te kitea ki nga taane me nga Caucasians.

LPL vs. etahi atu lymphomas

Ko te lymphoma o Hodgkin me te lymphoma ehara-Hodgkin e kitea ana e nga momo pukupuku ka mate pukupuku.

• Ko nga lymphomas o Hodgkin he momo motuhake kei roto i te pūtau rerekē, e kiia ana ko te Reed-Sternberg cell.
• Ko te maha o nga momo lymphomas ehara i te Hodgkin e mohiotia ana ka tiimata nga tiimata me nga momo ira me etahi atu ahuatanga o nga pukupuku pukupuku.

Ko te LPL he lymphoma ehara i te Hodgkin ka tiimata i nga lymphocytes B. He lymphoma tino onge, ko te tata noa ki te 1 ki te 2 ōrau o nga lymphomas katoa.

Ko te momo LPL e mohiotia whanuitia ana ko Waldenström macroglobulinemia (WM), e kitea ana i te hanga koretake o te immunoglobulin (paturopi). I etahi wa ka pohehe te kii a WM he rite ki te LPL, engari he tino waahanga no te LPL. Tata ki te 19 mai i te 20 nga taangata me te LPL e pa ana ki te ngoikoretanga immunoglobulin.

Ka ahatia te punaha aukati?

Ka taea e te LPL te whakanui i nga lymphocytes B (B cells) ki to wheua wheua, ka iti ake nga toto toto e whakaputahia ana.

Ma te tikanga, ka neke nga pona B mai i te wheua wheua ki to aanataa me nga io lymph. I reira, ka waiho pea hei kohinga plasma e whakaputa ana i nga waipiro hei aukati i nga mate. Mena kaore i te nui nga toto toto noa, ka raru to punaha mate.

Ko te mutunga pea ka:

• anemia, he ngoikore o nga toto toto whero
• neutropenia, he ngoikoretanga o te momo toto ma ma (e kiia ana ko te neutrophil), e whakapiki ana i te mate morearea
• thrombocytopenia, he koretake o te papata toto, e whakapiki ana i te toto me te maru o te morearea

He aha nga tohu?

Ko te LPL he pukupuku pukupuku e tipu haere ana, ana mo te hautoru o nga taangata he LPL kaore he tohu i te wa e tohua ana ratou.

Tae atu ki te 40 ōrau o te hunga whai LPL he ahua anemia ngawari.

Ko etahi atu tohu o te LPL ka uru ki:

• te ngoikore me te ngoikore (he maha nga wa ka mate te anemia)
• te kirikaa, te werawera o te po, me te taumaha o te taumaha (te tikanga e pa ana ki te lymphomas B-cell)
• tirohanga korekore
• whanoke
• heke te ihu
• kapia toto
• maru
• teitei beta-2-microglobulin, he tohu toto mo te pukupuku

Tata ki te 15 ki te 30 ōrau o te hunga whai LPL kei:

• tetere lymph pupuhi (lymphadenopathy)
• whakanui ate (hepatomegaly)
• whakarahiko kōateate (splenomegaly)

He aha ai te take?

Ko te take o te LPL kaore i te tino marama. Kei te tirotirohia e nga Kairangahau te maha o nga waahanga ka taea:

• Akene he waahanga ira, na te mea 1 ki te 5 nga taangata whai WM he whanaunga he LPL tona, he momo lymphoma rite ranei.
• Kua kitea e etahi rangahau ko te LPL ka uru pea ki nga mate autoimmune penei i te Sjögren syndrome me te mate pukupuku hepatitis C ranei, engari ko etahi atu rangahau kaore i whakaatuhia tenei hononga.
• Ko nga taangata whai LPL he rereketanga taatai ​​ano kaore i te kainga.

Pehea te taatai?

He uaua te taatai ​​o te LPL ana ko te tikanga ka mahia i muri i te whakakore i etahi atu waahanga.

Ka rite te LPL ki etahi atu lymphomas B-cell me nga momo rerekee o te rereketanga o te puoro plasma. Kei roto i enei:

• lymphoma pūtau korowai
• leukemia lymphocytic mau tonu / lymphocytic lymphoma iti
• lymphoma rohe rohe
• myeloma pūtau plasma

Ka tirotirohia koe e to taakuta a ka tono mo to hitori o te hauora. Ka whakahaua e ratau te mahi toto, akene he wheua wheua, ko te koiora lymph node ranei te tirotiro i nga pūtau i raro i te miihini.

Ka whakamahia pea e to taakuta etahi atu whakamatautau ki te whakakore i nga mate pukupuku rite me te whakatau i te waahanga o to mate. Kei roto ano pea ko te hihi X-pouaka, CT scan, PET scan, me te ultrasound.

Nga waahanga maimoatanga

Matakitaki me te tatari

Ko te LBL he pukupuku pukupuku e tipu haere ana. Ka whakatau pea koe me to taakuta ki te tatari me te tirotiro i o toto i mua i te tiimata i te maimoatanga. E ai ki te American Cancer Society (ACS), ko nga taangata e whakaroa ana i te rongoa tae noa ki te raru o o raatau tohu, he orite te roa o te waa ki nga taangata ka tiimata te maimoatanga i te wa ka kitea.

Chemotherapy

He maha nga raau taero e mahi ana i nga ahuatanga rereke, i nga huinga rongoa ranei, ka whakamahia hei patu i nga pukupuku pukupuku. Kei roto i enei:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), me te cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) me te rituximab, me te kore he dexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), me te prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, me te rituximab
• thalidomide (Thalomid) me te rituximab

Ko nga whakaritenga rongoa rereke ka rereke, i runga i to hauora whanui, i o tohu, me nga maimoatanga ka taea a muri ake nei.

Maimoatanga koiora

Ko nga raau rongoa koiora he matūkai i hangaia e te tangata e rite ana ki to punaha aarai mate ki te patu i nga puoro lymphoma. Ka honoa enei rongoa me etahi atu maimoatanga.

Ko etahi o enei aukati e hangaia ana e te tangata, e kiia ana ko nga rauropi monoclonal, ko:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (puni)

Ko etahi atu rongoa koiora he rongoa rongoa (IMiDs) me nga cytokine.

Maimoatanga kua whaaia

Ko nga rongoa rongoa whaainga ko te aukati ki te aukati i nga whakarereketanga o nga pūtau e puta ai te mate pukupuku. Ko etahi o enei raau taero kua whakamahia hei patu i etahi atu mate pukupuku a kei te rangahauhia inaianei mo te LBL. I te nuinga, ko enei raau taero e aukati ana i nga pūmua e āhei ai te tipu haere ngā pūtau lymphoma.

Whakawhana pūtau

He maimoatanga hou tenei e kiia ana e te ACS tera pea he kowhiringa ma nga taiohi he LBL.

Hei whanui, ka tangohia mai i nga toto toto-hanga mai i te toto toto ka penapena. Na ka whakamahia te haumanu nui o te haumanukiiao, te radiation ranei, ki te patu i nga koiwi wheua katoa (noa me te mate pukupuku), ka whakahokia nga pūtau hanga-toto ki te rerenga toto. Ko nga putake kakau pea ka ahu mai i te tangata e rongoa ana (autologous), ma tetahi tangata ranei e taapiri atu ki te tangata (allogenic).

Kia maumahara kei te mau tonu nga tangohanga o nga pūtau kakau ki tetahi waahanga whakamatau. Ano hoki, he wa poto me te wa roa he paanga kino mai i enei whakawhitinga.

Nga whakamatautau haumanu

Pera i nga momo mate pukupuku, kei te whanakehia nga rongoa hou, a ka kitea pea e koe he whakamatautau haumanu kia uru atu koe. Patai ki to taakuta mo tenei ka toro atu ki ClinicalTrials.gov mo etahi atu korero.

He aha te tirohanga?

LPL mai i tenei kaore ano he rongoa. Akene ka murua to LPL engari ka puta ano. Ano hoki, ahakoa he pukupuku puhoi te tipu haere, i etahi waa ka kaha ake te kaha o te kaha.

E ai ki te ACS, e 78 paiheneti o te hunga whai LPL ka ora e rima tau neke atu ranei.

Ko te oranga mo te LPL kei te whakapai ake i nga rongoa hou me nga rongoa hou kua whakawhanakehia.