He aha te myasthenia whanau, tohumate me te maimoatanga

Toka Te Manawa

• Tohu o te Myasthenia whanau
• Pehea ai te whakatau mate
• Maimoatanga mo te Myasthenia whanau
• Ka taea te whakaora i te myasthenia whanau?

Ko te Myasthenia ko te mate ko te mate e uru ana ki te hononga neuromuscular na reira ka ngoikore haere te uaua, e arahi ana i te tangata me haere i runga tuuru tuuru. Ka kitea tenei mate i te wa o te tamarikitanga, i te pakeke ranei, i runga i te momo whakarereke ira a te tangata, ka taea te whakaora ma te whakamahi rongoa.

Hei taapiri ki nga rongoa kua tohua e te neurologist, me aata whakaora ano i te kaha o te uaua me te whakarite i nga nekehanga, engari ka taea ano e te tangata te hikoi ano, me te kore he tuuru wira, he toki ranei.

Ko te myasthenia whanau kaore i tino rite ki te myasthenia gravis na te mea ko te take o Myasthenia Gravis te take he panoni i te punaha aukati o te tangata, i te mea ko te myasthenia taketake ko te take he whakarereke ira, he maha nga wa i roto i nga taangata kotahi.

Tohu o te Myasthenia whanau

Ko nga tohu o te Myasthenia Takakau i te nuinga o te wa ka kitea i roto i nga peepi, i waenga ranei i te 3 me te 7 tau te pakeke, engari ko etahi momo ka puta i waenga i te 20 ki te 40 tau, koinei pea:

I roto i te peepi:

• Te uaua ki te whāngai u, ki te whangai pounamu ranei, he ngawari te haehae me te iti o te kaha ki te ngote;
• Hypotonia e puta mai ana i te ngoikore o nga ringaringa me nga waewae;
• Te katohia te kamo;
• Nga kirimana honohono (arthrogryposis takakau);
• Te whakaheke i te ahua o te kanohi;
• He uaua ki te manawa, ki te ma o maihao me nga ngutu;
• Whakaroa whanaketanga ki te noho, ngokingoki me te hikoi
• He uaua pea ki nga tamariki tuākana te piki arawhata.

I roto i nga tamariki, taiohi pakeke ranei:

• Te ngoikoretanga o nga waewae, o nga ringaringa ranei me te ngongo o te ngongo;
• Te uaua ki te hikoi me te hiahia kia noho ki te okioki;
• Akene he ngoikore kei nga uaua o te kanohi ka maroke te kamo;
• Ngenge i te wa e whakapau kaha ana;
• Akene he scoliosis kei te tuaiwi.

E 4 nga momo myasthenia taketake: ko te hongere puhoi, he iti te hongere tere, he ngoikoretanga AChR nui, he ngoikoretanga ranei o te AChE. Mai i te mea ko te myasthenia puhoi-takere mai i te 20 ki te 30 tau te pakeke. Kei ia momo ona ake ahuatanga, ka taea hoki e te maimoatanga te rereke i tetahi tangata ki tetahi atu na te mea kaore i te rite nga tohu o te katoa.

Pehea ai te whakatau mate

Ko te taatari o te Myasthenia Congenital me hanga i runga i nga tohu kua puta, a ka taea e nga whakamatautau penei i te whakamatautau toto a te CK me nga whakamatautau a-ira, nga whakamātautau antibody hei whakaū ehara i te Myasthenia Gravis, me te electromyography e aromatawai ana i te kounga o te pehanga. uaua, hei tauira.

I nga tamariki pakeke, taiohi me nga pakeke, ka taea ano e te taakuta, te taatai ​​rongoa ranei te whakamatautau i te tari kia kitea he ngoikore o te uaua, penei i te:

• Tirohia te tuanui mo nga meneti 2, kia ata tirotirohia mena kei te tino uaua te pupuri i nga kamo o nga kamo.
• Whakaarahia o ringaringa ki mua, tae atu ki te teitei o te pakihiwi, kia mau ki tenei tuunga mo te 2 meneti ka tiro mena ka taea te pupuri i tenei kotinga mena ka hinga o ringaringa;
• Whakaarahia te tauranga kia kore e awhinahia e o ringaringa neke atu i te 1 te waa, neke ake ranei mai i te tuuru neke atu i te 2 nga wa kia kite mena he nui ake te uaua ki te whakahaere i enei nekehanga.

Mena ka kitea te ngoikoretanga o te uaua ka uaua ki te mahi i enei whakamatautau, akene ka kitea he ngoikoretanga o te uaua whaanui, e whakaatu ana i te mate penei i te myasthenia.

Ki te maaramatanga mena i pa te mate korero, ka taea e koe te tono ki te tangata ki te whakahua i nga nama mai i te 1 ki te 100 ka tirotiro mena he rereketanga o te reo o te reo, te ngoikoretanga o te reo, te piki ranei o te waa i waenga i te whakahuatanga o ia nama.

Maimoatanga mo te Myasthenia whanau

He rereke nga maimoatanga kia rite ki te momo myasthenia whanaungatanga kei roto i te tangata engari i etahi waa ka rongoa ia penei i te aukati acetylcholinesterase, Quinidine, Fluoxetine, Ephedrine me Salbutamol ka taea te tohu i raro i te whakahau a te neuropediatrician, te neurologist ranei. Kua tohua te mate haumanu me te awhina i te tangata kia pai ake tana pai, te whawhai i te ngoikore o te uaua me te whakapai ake i te manawa, engari kaore e whai hua ki te kore he rongoa.

Ka taea e nga tamariki te moe me te kopare oxygen e kiia ana ko CPAP, me ako nga maatua ki te whakarato awhina tuatahi mena ka hopukina te manawa.

I roto i te haumanu, me noho takitahi nga mahi, kia iti ano hoki nga korero engari me kikii etahi roopu uaua, tae atu ki nga manawa manawa, me te tino whaihua ki te whakapiki i te mitochondria, nga uaua, nga capillaries me te whakaheke i te kukume o te lactate, me te iti ake o te angi.

Ka taea te whakaora i te myasthenia whanau?

I te nuinga o nga wa, kaore e taea te rongoa myasthenia whanau, me whai maimoatanga mo te ora. Heoi, ko nga rongoa me te haumanu tinana hei awhina ki te whakapai ake i te ora o te tangata, te aro ki te ngenge me te ngoikore o te uaua me te karo i nga raru penei i te koretake o nga ringaringa me nga waewae, me te paoa ka ara ake ka ngoikore te manawa, na reira, he mea nui te koiora.

Ko nga taangata e pangia ana e te Myasthenia mai i te koha o te ira DOK7 ka taea te whakapai ake i o ratau ahuatanga, ka taea te whakaora 'me te rongoa e whakamahia ana mo te mate huango, salbutamol, engari kei te ahua o te papa me te haumanu ranei. Heoi, me haere tonu pea te whakaora a-tinana i a koe.

Ka puta mai te Myasthenia Congenital ka kore e uru ki te maimoatanga, ka ngoikore haere te kaha o nga uaua, ka mate, me noho moenga ka mate pea na te ngoikore o te manawa, no reira ka nui rawa atu te rongoa haumanu me te rongoa rongoa. te kounga o te ora o te tangata me te roa o tona ora.

Ko etahi rongoa e kino ake ana te mate o te Congenital Myasthenia ko te Ciprofloxacin, Chloroquine, Procaine, Lithium, Phenytoin, Beta-blockers, Procainamide me Quinidine na reira me whakamahi noa nga rongoa i raro i nga tohutohu a te taote i muri o te tohu i te momo o te tangata.