Osteogenesis impera: he aha ia, nga momo me te maimoatanga

Toka Te Manawa

• Nga momo matua
• He aha te take o te osteogenesis Perfecta
• Nga tohu pea
• Me pehea te whakaū i te tohu mate
• He aha nga whiringa maimoatanga
• Me pehea te manaaki i nga tamariki whai osteogenesis impera

Ko te Osteogenesis imperfecta, e mohiotia ana ko te mate o nga wheua karaihe, he mate whakapapa onge rawa nei i puea ake ai te tangata, he wheua poto me te ngoikore, ka pangia e te whati whatianga.

Ko te ngoikoretanga nei na te ngoikoretanga o te ira e pa ana ki te hanga momo 1 collagen, na te osteoblast i hanga noa hei awhina i nga wheua me nga hononga. Na, ko te tangata he osteogenesis sempurnaa kua whanau mai me te ahua, a ka whakaatu pea i nga take o te pakaru i nga wa o te tamarikitanga, hei tauira.

Ahakoa kaore ano kia rongoa te osteogenesisfecta, kei kona ano etahi rongoa hei whakapai ake i te kounga o te koiora o te tangata, me te whakaheke i te tuponotanga me te auau o te pakaru.

Nga momo matua

E ai ki te whakarōpūtanga o Sillence, e 4 nga momo osteogenesis sampurnaa, tae atu ki:

• Patohia I: koinei te momo noa me te maama o te mate, he iti nei te ahua o nga wheua. Heoi, he ngoikore nga koiwi, ngawari tonu te whati;
• Momo II: koinei te momo tino mate kino ka pakaru te kukune i roto i te kopu o te whaea, ka paa ki te materoto i te nuinga o nga wa;
• Patohia III: ko nga taangata o tenei tuumomo, te tikanga, kaore e tipu, ka ea nga rerekee o te tuaiwi me nga ma o nga karu ki te whakaatu i te tae hina.
• Patohia IV: he momo ngawari tenei mo te mate, he paku nei nga rereketanga o nga koiwi, engari kaore he rereketanga o te tae o nga waahanga ma o nga karu.

I te nuinga o nga wa, ka paahitia te osteogenesis sempurnaa ki nga tamariki, engari ko nga tohu me te kaha o te mate ka rere ke, na te mea ko te momo o te mate ka rereke mai i nga maatua ki nga tamariki.

He aha te take o te osteogenesis Perfecta

Ko te mate wheua karāhe ka ara ake na te whakarereketanga o te ira i kawenga mo te whakaputa momo 1 collagen, te pūmua matua hei whakamahi i nga koiwi kaha.

I te mea ko te whakarereke ira, ka taea e te osteogenesisfecta te whakawhiti mai i nga maatua ki nga tamariki, engari ka kitea ano kaore he keehi o te whanau, na te rereketanga i te wa e hapu ana, hei tauira.

Nga tohu pea

Hei taapiri ki te whakarereke i te hanga wheua, ko nga taangata he mate osteogenesis kaore ano kia pangia e etahi atu tohu penei:

• Hononga Looser;
• Niho ngoikore;
• He karakara karakara o te ma o nga karu;
• Te koretake o te tuaiwi (scoliosis);
• Ngaro te whakarongo;
• Nga raruraru manawa pinepine;
• Poto;
• Ingarihi me te umbilical hernias;
• Te whakarereke i nga potae ngakau.

Hei taapiri, ki nga tamariki he ngoikore te osteogenesis, ka kitea ano hoki nga koha ngakau, ka mate pea ka mate.

Me pehea te whakaū i te tohu mate

I etahi wa ka kitea te tohu o te osteogenesisfecta kaore e taea, i te wa e hapu ana, i te mea he nui te tuponotanga ka whanau mai te peepi me te mate. I enei keehi, he tauira ka tangohia mai i te taura umbilical i reira ka wetewetehia te kohinga e whakaputahia ana e nga kamera kopu i waenga i te 10 me te 12 wiki o te whakawhanau. Ko tetahi atu huarahi kaore i te kaha ki te mahi i te ultrasound kia kitea nga whatiwhai wheua.

Whai muri i te whanautanga, ka taea e te taakuta tamariki te rongoa tamariki ranei, ma te tirotiro i nga tohu, hitori o te whanau, ma roto ranei i nga whakamatautau penei i nga hihi X, nga whakamatautau ira me nga whakamatautau toto koiora.

He aha nga whiringa maimoatanga

Kaore he maimoatanga motuhake mo te osteogenesis impera ana, no reira, he mea nui kia whai kaiarahi mai i te tohunga whaarorohiko. Te tikanga ka whakamahia nga raau taero bisphosphonate hei whakapakari i nga wheua me te whakaiti i te tuukino. Heoi, he mea nui kia arotakehia e te taakuta tenei momo maimoatanga, na te mea pea me whakatika nga rongoa i te wa kua roa.

Ka pakaru ana te wehenga, ka taea e te taakuta te whakakorikori i te wheua me te kaitoha, ka kowhiri ranei i te pokanga, ina koa mo te maha o nga whatianga ranei he wa roa ki te whakaora. Ko te maimoatanga o nga whatiwhatinga he rite ki nga taangata kaore o ratau mate, engari ko te waa ngoikore te waa he poto ake.

Ko te Physiotherapy mo te osteogenesis impera ka taea ano te whakamahi i etahi keehi hei awhina i nga koiwi me nga uaua hei tautoko i a ratau, ka whakaheke i te tuponotanga.

Me pehea te manaaki i nga tamariki whai osteogenesis impera

Ko etahi whakatupato ki te manaaki i nga tamariki whai osteogenesis korekore ko:

• Kaua e ara ki te hiki i te ringa o te tamaiti, ka tautoko i te taumaha me tetahi ringa i raro o te reke me tetahi i muri o te kaki me nga pakihiwi;
• Kaua e kukume i te ringa o te tamaiti, o to waewae ranei;
• Tiwhiria he nohoanga ahuru me te papa maeneene e ahei ai te neke atu i te tamaiti me te whakapau kaha.

Ko etahi o nga tamariki whai osteogenesis korekore pea he paku nei te mahi korikori, penei i te kaukau, i a ratau e awhina ana ki te whakaheke i te tuukino. Heoi, me mahi noa e raatau i muri i te aratohu a te taakuta, i raro hoki i te tirotirohia e te kaiako maatauranga tinana, i te kaiwhakangungu tinana ranei.