He aha te Myelofibrosis Paraimere?

Toka Te Manawa

• Nga tohu myelofibrosis tuatahi
• Nga waahanga myelofibrosis tuatahi
• He aha te take o te myelofibrosis tuatahi?
• Nga take morearea mo te myelofibrosis tuatahi
• Nga maimoatanga maimoatanga myelofibrosis tuatahi
• Nga rongoa hei whakahaere i nga tohu
• Kaitautoko JAK
• Whakawhana pūtau
• Chemotherapy me te radiation
• Whakaheke toto
• Pokanga
• Nga whakamatautau haumanu o naianei
• Nga huringa oranga
• Outlook
• Tango

Ko te myelofibrosis Tuatahi (MF) he matepukupuku onge e mate haere ana, e mohiotia ana ko te fibrosis, kei roto i te wheua wheua. Ka aukati tenei i to wheua wheua mai i te whakaputa i te maha o nga kiri toto.

Ko te MF Tuatahi he momo mate pukupuku toto. Koinei tetahi o nga momo e toru o te myeloproliferative neoplasms (MPN) ka pa mai i te wa e wehe ke ana nga sela, kaore hoki e mate i nga waa e tika ana. Ko etahi MPN ano hoki ko te polycythemia vera me te thrombocythemia nui.

Ka tiro nga tākuta ki te maha o nga take hei whakatau mate i te MF tuatahi. Akene he whakamatautau toto koe me tetahi koiora wheua wheua hei whakatau mate i a MF.

Nga tohu myelofibrosis tuatahi

Kaore pea koe e pa ki nga tohu mo nga tau maha. Ko nga tohu ka timata noa te aata haere i muri i te paheketanga o te koiwi wheua ka kino ka tiimata ki te whakararu i te hanga o nga toto toto.

Ko nga tohu myelofibrosis tuatahi ka uru ki:

• rohirohi
• poto o te manawa
• kiri koma
• kirika
• he mate auau
• maru ngawari
• werawera po
• Tuhinga o mua
• te whakaheke taumaha kore
• kapia toto
• toto tonu te ihu
• te mamae, te mamae ranei i roto i te kopu i te taha maui (na te pokepoke kua rahi)
• nga raru ki te mahi ate
• minamina
• te mamae o te hononga, o te wheua ranei
• kauti

Ko nga taangata he MF he taumata iti rawa o nga toto toto whero. Akene he tatau ma te toto toto ma e teitei rawa ana, e tino iti ana ranei. Ka kitea noa pea e to taakuta enei kohinga raru i te wa o te tirotiro i nga waa ka whai ake i te tatauranga o te toto.

Nga waahanga myelofibrosis tuatahi

Kaore i rite ki etahi atu momo mate pukupuku, kaore i te maarama nga tohu a te MF tuatahi. Ka taea e to taakuta te whakamahi i te Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) hei wehewehe i a koe ki tetahi roopu iti-, takawaenga-, roopu morearea rawe ranei.

Ma ratou e whakaaro mena koe:

• he reanga hemoglobin he iti iho i te 10 karamu mo ia hekara
• he tatau ma te toto toto ma e nui ake i te 25 × 10⁹ ia rita
• he pakeke ake i te 65 tau
• whai i nga rehu pupuhi e rite ana ki te iti iho ranei ki te 1 ōrau
• wheako tohumate penei i te rohirohi, te werawera o te po, te kirikaa, me te whakaheke taumaha

Ka kiia koe he morearea iti mena kaore e pa ki a koe tetahi o runga ake. Ko te tutuki i tetahi, e rua ranei o enei paearu ka uru koe ki roto i te roopu tuumaru takawaenga. Ko te hui ki te toru neke atu ranei o enei paearu ka tuu koe ki te roopu morearea morearea.

He aha te take o te myelofibrosis tuatahi?

Kaore nga Kairangahau i te mohio he aha te take o te MF. Te tikanga kaore i te tuku iho ira. Ko te tikanga kaore e taea te tiki e koe te mate mai i o maatua kaore e taea te tuku atu ki o tamariki, ahakoa he pai te rere o MF i roto i nga whanau. Ko etahi rangahau e kii ana na te rereketanga o te ira i whiwhi ka pa ki nga ara tohu o nga pūtau.

o nga taangata me te MF he rereketanga ira e mohiotia ana ko te janus-e hono ana te kinase 2 (JAK2) e pa ana ki nga pūtau toto. Ko te JAK2 na te whakarereketanga ka raru te ahua o te wheua wheua e whakaputa ai i nga toto toto whero.

Ko nga waatea toto kore noa i te wheua wheua ka hanga i nga kiri toto pakeke e tere ana ki te taarua ka riro te wheua wheua. Ma te whakahiatoto o nga toto e tau ai te mokowhiti me te mumura ka pa ki te kaha o te wheua wheua ki te hanga i nga kiri toto noa. Ko te tikanga ka iti ake i nga toto toto whero noa, ka nui rawa nga toto toto ma.

Kua honoa e nga Kairangahau a MF me etahi atu whakarereke ira. Tata ki te 5 ki te 10 ōrau o te hunga whai MF kei a raatau MPL huringa ira Tata ki te 23.5 ōrau he huringa ira e kiia ana ko te calreticulin (KARAU).

Nga take morearea mo te myelofibrosis tuatahi

He tino onge te Kura Tuatahi MF. Ka puta noa i te 1.5 noa mo ia 100,000 taangata i te United States. Ka pa te mate ki nga tane me nga waahine.

Ko etahi waahanga ka nui ake te morearea o te tangata ki te whiwhi MF tuatahi, tae atu ki:

• neke atu i te 60 tau te pakeke
• te whai waahi ki nga petrochemicals penei i te benzene me te toluene
• Tuhinga o mua
• he whai JAK2 huringa ira

Nga maimoatanga maimoatanga myelofibrosis tuatahi

Mena kaore o tohu MF, kaore pea to taakuta e tuku i a koe ki tetahi maimoatanga engari kia ata tirotirohia koe me nga tirotiro o te waa. Ka tiimata nga tohu, ko te rongoa he whakahaere i nga tohu me te whakapai ake i to kounga o te ora.

Ko nga whiringa maimoatanga myelofibrosis tuatahi ko te rongoa, ko te haumanukiimou, ko te radiation, ko te whakawhitinga i nga pūtau kakau, ko te whakaheke toto, ko te pokanga.

Nga rongoa hei whakahaere i nga tohu

He maha nga rongoa ka taea te awhina i nga tohu penei i te mauiui me te ruaki.

Ka taunaki pea to taakuta te ahipirini iti-horopeta, te hydroxyurea ranei hei whakaiti i te tuponotanga o te thrombosis venous hohonu (DVT).

Nga rongoa hei whakaora i te tatauranga toto toto iti (anemia) e hono ana ki a MF:

• haumanu androgen
• steroids, pēnei i te prednisone
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• erythropoiesis āpiha whakaongaonga (ESAs)

Kaitautoko JAK

Ma te aukati JAK e manaaki nga tohu MF ma te aukati i te mahinga o te JAK2 ira me te pūmua JAK1. Ko Ruxolitinib (Jakafi) me te fedratinib (Inrebic) nga rongoa e rua i whakaaetia e te Kaiwhakahaere Whakahaere Tohu Tapaa rongoa (FDA) hei hamani i waenga-morearea ranei MF morearea morearea ranei. He maha atu o nga aukati JAK kei te whakamatauria inaianei ki nga whakamatautau haumanu.

Kua whakaatuhia a Ruxolitinib hei whakaiti i te whakanui i te mokomoko me te whakaheke i nga tohu e pa ana ki te MF, penei i te mamae o te puku, te mamae o te wheua, me te mate kiriuhi. Ka whakaitihia hoki nga taumata o te cytokine pro-mura i roto i te toto. Ma tenei ka ngawari pea nga tohu MF me te ngoikore, te kirika, te werawera o te po, me te pauna taimaha.

Ko te Fedratinib te tikanga ka hoatu ka kore e mahi te ruxolitinib. He tino kaha a JAK2 kaiwhakawhirinaki whiriwhiri. He iti nei te morearea o te roro me te kino pea o te roro e kiia ana ko te encephalopathy.

Whakawhana pūtau

Ko te transplant cell allogeneic (ASCT) anake te rongoa pea mo MF. E mohiotia ana ko te whakawhitinga wheua wheua, ko te tango i te whaowhia o nga pūtau kakau mai i te kaiwhakawhiwhi hauora. Ka whakakapihia e enei whetu kakau hauora nga pukupuku kiri ngoikore.

He nui te morearea o te mahinga ki te pa ki te mate kino. Ka tirotirohia koe i mua i te wa e rite ana koe ki tetahi kaitoha. Ko te ASCT anake e whakaarohia ana mo nga taangata whai morearea-morearea, morearea ranei MF kei raro i te 70 nga tau.

Chemotherapy me te radiation

Ko nga raau haumanu haumanu me te hydroxyurea ka awhina i te whakaheke i te mokowhiti kua rahi ake e hono ana ki te MF. I etahi wa ka whakamahia te rongoa iraruke ka kore e raweke nga kaiwhakawhiu a te JAK me te haumanukiimou hei whakaiti i te rahi o te mokowhiti.

Whakaheke toto

Ka taea te whakamahi i te whakaheke toto o nga toto toto whero hauora hei whakanui ake i te tatau o te toto whero me te whakaora i te anemia.

Pokanga

Mena he nui te tohu o te mokomoko, ka kii pea to taakuta i etahi waa kia tangohia atu te pungarehu. Ko tenei tikanga e mohiotia ana ko te splenectomy.

Nga whakamatautau haumanu o naianei

Tekau o nga raau taero e tirohia ana inaianei mo te whakaora myelofibrosis tuatahi. Kei roto hoki i era atu raau taero e aukati ana i te JAK2.

Kei te MPN Research Foundation te rarangi o nga whakamatautau haumanu mo MF. Ko etahi o enei whakamatautau kua timata ke te whakamatautau. Ko etahi kei te whakauru i nga tuuroro. Ko te whakatau kia uru atu ki te whakawa haumanu me ata whakarite ki to taakuta me to whanau.

Ko nga raau taero e wha nga waahanga o te whakamatautau haumanu i mua i te whakaaetanga a te FDA. He iti noa nga raau taero hou kei te waahanga III o nga whakamatautau haumanu, tae atu ki te pacritinib me te momelotinib.

Ko nga waahanga haumanu I me II o nga whakamatautau haumanu e kii ana ko te everolimus (RAD001) ka awhina i te whakaheke i nga tohu me te rahi o te mokowhiti i roto i nga tangata whai MF. Ka aukati tenei raau i te ara i roto i nga pūtau whakaputa toto kia arahi ai te tipu o te pūtau rerekē i te MF.

Nga huringa oranga

Ka awangawanga pea koe i muri i to kitenga i te tohu MF tuatahi, ahakoa kaore o tohu. He mea nui kia tono awhina mo to whanau me o hoa.

Ko te hui ki te neehi, ki te kaimahi hapori ranei, ka taea e koe te whakaputa i nga korero maha mo te mate pukupuku o te mate pukupuku. Ka hiahia pea koe ki to taakuta mo te mahi tahi me tetahi tohunga ngaio hauora whai raihana.

Ko etahi atu whakarereketanga o te ao ka awhina i a koe ki te whakahaere i te ahotea Ko te whakaaroaro, ko te yoga, ko te hikoi i te taiao, ko te whakarongo ranei ki nga puoro ka awhina i to wairua me to oranga katoa.

Outlook

Kaore pea te Kura Tuatahi MF e tohu i nga tohu i ona tiimatanga, ka taea te whakahaere me nga momo maimoatanga. Ko te matapae i te tirohanga me te oranga mo MF he uaua pea. Kaore te mate e anga whakamua mo etahi wa roa ki etahi taangata.

Ko nga tatauranga mo te whakaoranga mai i te mea kei roto tetahi i te roopu iti, takawaenga, roopu morearea rawe ranei. Ko etahi rangahau e kii ana ko nga mea kei roto i te roopu iti-morearea he reanga ora mo nga tau 5 tuatahi i muri o te taatai ​​ko te iwi whanui, i te waa ka iti haere te reanga ora. Ko nga taangata o te roopu morearea morearea i ora ki te 7 tau.

Ka raru pea a MF i nga wa roa. Ka haere whakamua te Paraimere MF ki te mate pukupuku toto tino uaua me te uaua ki te atawhai e mohiotia ana ko te mate myemiaid leukemia (AML) tata ki te 15 ki te 20 ōrau o nga keehi.

Ko te nuinga o nga maimoatanga mo te MF tuatahi e aro ana ki te whakahaere i nga raru e hono ana ki te MF. Ko etahi o enei ko te anemia, ko te mokomoko kua rahi ake, ko nga raru o te whakaheke toto, he maha rawa nga toto toto ma, he papariki ranei, me te iti o te tatau o te papa. Ma te rongoa e whakahaere nga tohu penei i te mauiui, te werawera o te po, te kiri mangu, te kirikaa, te mamae ngatahi, me te kauti.

Tango

Ko te Paraimere MF he matepukupuku onge e pa ana ki o punua toto. He maha nga taangata kaore e pa ki nga tohu i te tuatahi kia pai ra ano te mate pukupuku. Ko te rongoa anake mo te MF tuatahi ko te tango i nga pūtau kakau, engari he maha atu nga maimoatanga me nga whakamatautau haumanu kei te whakahaerehia hei tohu i nga tohu me te whakapai ake i to kounga o te ora.