Te pūmua alveolar proteinosis

Ko te proteineis alveolar pulmonary (PAP) he mate onge e noho ana te momo pūmua ki roto i nga peeke hau (alveoli) o nga pungahoro, ka uaua te manawa. Ko te tikanga o te mate pukupuku e pa ana ki nga pungarehu.

I etahi wa, kaore i te mohiotia te kaupapa mo te PAP. Ki etahi atu, ka pa he mate paru ki te mate raru ranei. Ka taea ano hoki e nga mate pukupuku o te punaha toto, a, i muri i te whakaputanga o nga matū o te taiao, penei i te silica me te puehu konumohe.

Ko nga taangata kei waenga i te 30 ki te 50 nga tau e pa ana ki enei wa. Ko te PAP e kitea ana i nga taane i te nuinga o te waa i nga waahine. Ko tetahi ahuatanga o te raru ka kitea i te wa o te whanautanga (whanautanga).

Ko nga tohu o te PAP tera pea e whai ake:

• Te manawa poto
• Moro
• Ngenge
• He kirika, mena ka pangia e te pungarehu
• He kiri kikorangi (cyanosis) i nga wa kino
• Te whakaheke taumaha

I etahi wa, kaore he tohu.

Ka whakarongo te kaiwhakarato hauora ki nga pungarehu me te stethoscope ka rongo pea i nga ngatata (rales) i roto i nga huhu. I te nuinga o nga wa, he mea noa te tirotiro tinana.

Ko nga whakamatautau e whai ake nei kia mahia:

• Bronchoscopy me te horoi i te tote o te pehukahu (lavage)
• Papa-hihi
• Karapa CT o te pouaka
• Nga whakamatautau i te mahi paru
• Whakatuwherahia te koiora poka (biopsy pokanga)

Ko te maimoatanga ko te horoi i nga matūmua mai i te pūkahukahu (lavage-lung katoa) mai i tenei wa ki tenei wa. Ko etahi o nga tangata ka hiahia pea ki te tango i te puku. Ko te karo i nga puehu tera pea ka mate te ahua.

Ko tetahi atu maimoatanga ka taea te whakamatautau ko te rongoa whakaongaonga toto e kiia nei ko te granulosit-macrophage colony stimulate factor (GM-CSF), kaore nei i te nuinga o nga taangata whai alveolar proteinosis.

Ma enei rauemi e whakarato etahi atu korero mo te PAP:

• National Organisation for Rare Disorder - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

Ko etahi taangata whai PAP ka murua. Ko etahi kei te heke haere te mate paru (ngoikore te manawa) ka tino kino rawa atu, ana ka hiahia pea ratou ki te tango i te puku.

Karangahia to kaiwhakarato mena ka pa ana koe ki nga tohu manawa tino. Ko te manawa poto ka kino haere i te wa ka tohu pea kei te whanake haere to mate ki te aitua hauora.

PAP; Alveolar proteinosis; Pungahuhu alveolar phospholipoproteinosis; Alveolar lipoproteinosis phospholipidosis

• Te mate mama tuuturu - pakeke - rere

• Punaha manawa

Levine SM. Nga mate whakakii Alveolar. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonary alveolar proteinosis syndrome. I roto i: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Pukapuka Whakaakoranga a Murray me Nadel mo te Whakaoranga Hauora. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 70.