Hemofilia B

Ko te Hemophilia B he mate toto ka heke na te korenga o te toto whakaheke toto IX. Ki te kore e rahi te take IX, kaore e taea e te toto te totohu tika hei aukati i te whakaheke toto.

Ka toto ana koe, ka puta etahi urupare ki te tinana ka awhina i te whakaheke toto. Ko tenei mahinga e kiia ana ko te cascade coagulation. Kei roto i etahi momo poroteini e kiia ana ko te koopu, ko nga take whakakao. Akene he nui ake to tuponotanga ki te whakaheke toto mena ka ngaro tetahi, neke atu ranei o enei ahuatanga, kaore ranei e mahi peera me tera.

Tauwehenga IX (e iwa) tetahi o nga mea whakahiato. Ko te Hemophilia B te hua o te tinana kaore i rahi te kaupapa IX. Ko te Hemophilia B na te mea he hononga whakaheke-hono-hono X, me te ira koretake kei runga i te X chromosome.

E rua nga kape o te chromosome X o nga uwha. Mena kaore e mahi te tauwehenga IX i runga i tetahi chromosome, ka taea e te ira i runga i tetahi atu chromosome te mahi kia nui te IX.

Kotahi noa te chromosome X o nga taane. Mena he ngaro te ira IX i runga i te chromosome X o te tama, ka pa ki a ia te Hemophilia B. Mo tenei take, ko te nuinga o te hunga he hemophilia B he taane.

Mena he raru te IX o te wahine, ka kiia ia he kaikawe. Ko te tikanga ka taea te tuku i te ira ngoikore ki ana tamariki. Ko nga tama i whanau ki nga waahine penei, 50% pea te tuponotanga o te hemophilia B. E 50% te tuponotanga o a raatau tamahine ki te kawe.

Ko nga tamariki wahine katoa o nga taane he hemophilia e mau ana i te ira whakapakeke.

Ko nga take morearea mo te hemophilia B kei roto:

• Te hitori o te whanau toto
• He tane

Ka rereke te kaha o nga tohu. Ko te roa o te whakaheke toto te tino tohu. I te nuinga o te wa ka kitea te kotinga o te peepi. Ko etahi atu raru toto ka kitea i te wa ka ngokingoki te peepi me te haere.

Ko nga keehi ngawari ka kore pea e kitea tae atu ki muri o to ao. Ka puta pea nga tohu i muri o te pokanga me te whara ranei. Ka puta te toto o roto i nga waahi katoa.

Ko nga tohu ka uru atu ki:

• Ka heke te toto ki roto i nga hononga me te mamae e pa ana ki te pupuhi
• Te toto i roto i te mimi, i te kumete ranei
• Pakaru
• He ara Gastrointestinal me te toto urinary toto
• Nosebleeds
• He roa te heke o te toto mai i te motu, te tangohanga niho, me te pokanga
• Ko te whakaheke toto e tiimata ana me te kore take

Mena ko koe te tangata tuatahi o te whanau kua pa he mate toto, ka whakahau to kaiwhakarato hauora i nga raupapa whakamatautau e kiia nei ko te rangahau koopu. Ka kitea ana te koha motuhake, ka hiahiatia e etahi atu o to whanau he whakamatautau hei tirotiro i te mate.

Nga whakamatautau hei whakatau mate hemophilia B kei roto:

• Wahanga thromboplastin wahanga (PTT)
• Te wa Prothrombin
• Te wa toto
• Taumata Fibrinogen
• Te mahi Serum factor IX

Ko te maimoatanga ko te whakakapi i te take o te whakakakahu ngaro. Ka whiwhi koe i nga waahanga IX. E hia te utu ki a koe:

• Te kaha o te whakaheke toto
• Pae toto
• Ko to taumaha me to teitei

Hei aukati i te raru o te whakaheke toto, ka taea te whakaakona te hunga whai hemophilia me o ratau whanau ki te tuku i nga waahanga IX ki te kaainga i nga tohu tuatahi o te whakaheke toto Ko nga taangata e pangia ana e te mate ka hiahia pea ki te whakaranu i a raatau.

Mena he hemophilia nui koe, akene me whakaaroaro koe ki te take IX i mua i te pokanga, i etahi momo mahi niho ranei.

Me whiwhi koe i te kano kano mate hepatitis B. Ko te hunga whai hemophilia ka mate pea i te mate ate ate hepatitis B na te mea ka whiwhi hua toto ratou.

Ko etahi taangata he hemophilia B kei te whakawhanake i nga paturopi hei tau IX. Ko enei aukati e kiia ana he aukati. Ko nga aukati whakaeke i te take IX kia kore ai e mahi. I roto i enei ahuatanga, ka taea te hoatu i tetahi waahanga whakakakahu i hangaia e te tangata e kiia ana ko VIIa.

Ka taea e koe te whakamamae i te mauiui o te mate ma te whakauru atu ki tetahi roopu tautoko hemophilia. Ko te tohatoha ki etahi atu e pa ana nga wheako me nga raru ki a koe, ka awhina i a koe kia noho mokemoke.

Ma te maimoatanga, ko te nuinga o nga tangata whai hemophilia B ka taea te noho i tetahi ao noa.

Mena he hemophilia B koe, me tirotiro auau ki te hematologist.

Kei roto i nga raru raru te:

• Nga raru honohono mo te wa roa, akene he whakakapinga hono tera
• Te whakaheke toto i roto i te roro (whakaheke toto toto)
• Thrombosis tika ki te maimoatanga

Karangahia to kaiwhakarato mena:

• Nga tohu o te mate toto ka tupu
• Kua tohua tetahi mema o te whanau he hemophilia B
• Mena he hemophilia B koe, a kei te whakaaro koe kia whanau tamariki; kei te waatea nga tohutohu aa-ira

Ka taunakihia pea te tohutohu tuakiri. Ma te whakamatautau ka kitea nga waahine me nga kotiro e mau ana i te ira hemophilia.

Ka taea te whakamatautau i te wa e hapu ana i runga i te peepi kei roto i te kopu o te whaea.

Mate Kirihimete; Tauwehenga IX hemophilia; Te mate toto - hemophilia B

• Nga ngoikoretanga o te ira-hono-hono - he aha te paanga ki nga tama
• Nga ngoikoretanga o te ira-hono-hono - he aha te paanga ki nga kotiro
• Nga kohinga ira whakapapa-hono-hono-hono-X
• Nga toto toto
• Pakihi toto

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A me B. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Maatauranga Maatauranga me te Mahi. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 135.

Scott JP, Waipuke VH. Nga ngoikoretanga o te waahanga tawhito (mate toto). I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 503.