Dermatomyositis

Ko te Dermatomyositis he mate uaua e pa ana ki te mumura me te kiri kiri. Ko te Polymyositis he ahua rite ki te mumura, tae atu ki te ngoikore o te uaua, te pupuhi, te ngawari, me te kiko o te kiko engari kaore he kiri kiri. Ko enei e rua he waahanga no te roopu nui o te mate e kiia ana ko te myopathy mumura.

Ko te take o te dermatomyositis kaore e mohiotia. Kei te whakaaro nga tohunga na te mate kino pea o nga uaua i raru ai ranei te mate o te tinana. Ka puta ano pea ki nga taangata e pa ana ki te mate pukupuku i te puku, te puhukahu, me etahi atu waahanga ranei o te tinana.

Ka taea e tetahi te whakawhanake i tenei ahuatanga. He maha nga wa ka puta i nga tamariki o nga tau 5 ki te 15 me nga pakeke pakeke 40 ki te 60. Ka pa te nuinga o nga wa ki nga waahine i nga tane.

Ko nga tohu ka uru atu ki:

• Te ngoikore o te uaua, te pakari, te mamae ranei
• Nga raru e horomia ana
• Tae papura ki nga kamo o runga
• He kiri whero-whero
• Te manawa poto

Akuanei ka pa whakarere mai te ngoikoretanga o te uaua ka tere haere ranei i roto i nga wiki neke atu ranei. Ka raru pea koe ki te hiki ake o ringaringa ki runga i to mahunga, ka ara mai i te nohoanga, ka piki i te arawhata.

Ka puta mai pea te raukahu ki to kanohi, nga knuckles, te kaki, nga pakihiwi, te pouaka o runga, me to tua.

Ka whakamātautau tinana te kaiwhakarato hauora. Kei roto i nga whakamatautau:

• Whakamatauhia nga toto ki te tirotiro i nga taumata o te uaua uaua e kiia nei ko te phineokinininine me te aldolase
• Nga whakamatautau toto mo nga mate autoimmune
• ECG
• Hihiko (EMG)
• Whakaahua irahiko aukume (MRI)
• Te koiora koiora
• Kiri koiora
• Ko etahi atu whakamatautau tirotirohia mo te mate pukupuku
• Ko te hihi-x me te tirotiro CT o te pouaka
• Nga whakamatautau i te mahi paru
• Te horomia o te rangahau
• Myositis motuhake me nga hononga e whai ake nei

Ko te rongoa matua ko te whakamahi i nga rongoa corticosteroid. Ko te horopeta o te rongoa ka tapirihia ka maroke ka kaha haere te kaha o te uaua. E 4 ki te 6 wiki pea te roa o tenei. Ka noho pea koe ki te horopeta iti o te rongoa corticosteroid i muri i tera.

Ko nga rongoa hei pehi i te punaha aukati ka taea te whakakapi i nga corticosteroids. Ko enei raau taero ka uru pea ki te azathioprine, te methotrexate, te mycophenolate ranei.

Nga maimoatanga ka whakamatautauria ka mate tonu te mate ahakoa enei rongoa:

• Globulin gamma kukume
• Taero koiora

Ka kaha ana o uaua, ka kii to kaiwhakarato ki a koe kia ata whakaheke i o rongoa. He maha nga taangata e pa ana ki tenei tu ahua me kai i te rongoa e kiia ana ko prednisone mo nga ra katoa e ora ana.

Mena he mate pukupuku te take, ka pai ake pea te ngoikore o te uaua me te pupuhi ka tangohia ana te puku.

Ko nga tohu ka ngaro rawa atu i etahi o nga taangata, penei i nga tamariki.

Ka mate pea te mate mo nga pakeke na te:

• Te ngoikore o te uaua
• Kai-kore
• Pukupuku
• Te ngoikore o te paru

Ko nga take nui o te mate me tenei ahuatanga ko te mate pukupuku me te mate pukupuku.

Ko nga taangata e pangia ana e te mate puhukahu me te paturopi anti-MDA-5 he matakite kino ahakoa nga maimoatanga o naianei.

Kei roto i nga raru raru te:

• Maauiui mate
• Te ngoikore o te whatukuhu
• Mate pukupuku (kino)
• Te mumura o te ngakau
• Te mamae tahi

Karangahia to kaiwhakarato mena he ngoikore to uaua, etahi atu tohu ranei o tenei ahua.

• Dermatomyositis - Gottron papule
• Dermatomyositis - Nga papules o Gottron i runga i te ringa
• Dermatomyositis - kamo kanohi heliotrope
• Dermatomyositis i runga i nga waewae
• Dermatomyositis - Gottron papule
• Paronychia - kaitono
• Dermatomyositis - he puhapuhi heliotrope i runga i te mata

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Paearu mo te Itinga, Iti, me te Whakahoki Tohu Haumanu i roto i te Pakeke Dermatomyositis me te Polymyositis: He Whakataetae Myositis International me nga Whiwhi Rangahau Haumanu / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Rheumatol rumati. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Nga mate uaua mumura. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Nga mate mumura o te uaua me etahi atu myopathies. I roto i: Firestein GS, Bud RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Te Pukapuka Whakaakoranga mo te Rheumatology a Kelley me Firestein. 10 o nga ra. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 85.

Paetukutuku National Organisation for Rare Disorder Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Kua uru atu ki a Aperira 1, 2019.