Hypoplastic mate maui maui

Ka puta te mate ngakau maui Hypoplastic ka kore e tino whanake etahi waahanga o te taha maui o te ngakau (mitral valve, ventricle maui, aorta aortic, me te aorta). Ko te ahuatanga kei te whanautanga (whanautanga).

Ko te ngakau maui Hypoplastic tetahi momo mauiui ngakau harakore i kitea. He nui ake te kitea i roto i nga taane no te uwha.

Pera i te nuinga o nga ngoikoretanga o te manawa whanau, kaore he take e mohiotia ana. Tata ki te 10% o nga peepi e mate ana ki te mate maui hypoplastic kei i a koe etahi atu o nga koha whanau. He hononga ano hoki ki etahi mate aa-ira penei i te Turner syndrome, Jacobsen syndrome, trisomy 13 me te 18.

Ka raru te raru i mua i te whanautanga i te wa e kore e tipu haere te taha maui me etahi atu hanganga, tae atu ki nga:

• Aorta (te ipu toto e kawe ana i te toto-nui te hāora mai i te ventricle maui ki te tinana katoa)
• Te tomokanga me te putanga o te ventricle
• Ngatahi Mitral me te aortic

Ma tenei ka iti ake te whakawhanake i te ventricle maui me te aorta, te hypoplastic ranei. I te nuinga o nga wa, ko te ventricle maui me te aorta he iti ake i te waa noa.

I nga peepi e penei ana te mate, kaore e taea e te taha maui o te ngakau te tuku toto ki te tinana. Ko te mutunga, ko te taha katau o te ngakau me pupuri i te tohanga mo nga pungawerewere me te tinana. Ka taea e te ventricle matau te tautoko i te rere o te pehanga me te tinana mo etahi wa, engari na te kaha o te mahi i te mutunga ka ngoikore te taha katau o te ngakau.

Ko te mea anake ka ora ko te hononga i waenga i te taha matau me te taha maui o te ngakau, i waenga ranei i nga hiko me nga uaua pupuhi (nga toto toto e kawe ana i te toto ki nga pungarehu). Ka whanau mai nga peepi e rua o enei hononga:

• Foramen ovale (he koha i waenga i te atrium matau me te maui)
• Ductus arteriosus (he ipu toto iti e hono ana i te aorta ki te uaua pounamu)

Ko enei hononga e rua ka kati i a ratau ake i etahi ra i muri mai o te whanautanga.

I nga peepi me te mate maui o te ngakau maui hypoplastic, ko te toto ka waiho i te taha katau o te ngakau na roto i te uaua o te pungawewe ka haere ma te ductus arteriosus ki te aorta. Koinei anake te huarahi kia eke te toto ki te tinana. Mena ka tukuna te ductus arteriosus kia kati i roto i te peepi me te mate o te ngakau maui hypoplastic, ka mate pea te peepi na te mea kaore he toto e tukuna ki te tinana. Ko nga kohungahunga e mohiotia ana ko te mate ngakau maui hypoplastic ka tiimata ki te rongoa kia tuwhera tonu ai te ductus arteriosus.

Na te mea he iti, kaore ranei he rere mai i te maui maui, ko te toto e hoki ana ki te ngakau mai i te puhukahu me whakawhiti ki roto i te angaanga ovale, ki te hē o te tuaiwi ranei (he kohao e hono ana i nga ruma kohikohi i te taha maui me te taha matau o te ngakau hoki ki te taha katau o te ngakau. Mena kaore he foramen ovale, mena he iti rawa, ka mate pea te peepi. Ko nga peepi me tenei raru ka tuwhera te kohao i waenga i a raatau ataria, me te pokanga ranei ma te whakamahi i te ngongo angiangi (ngongo ngongo ngakau).

I te tuatahi, ko te whanau hou me te ngakau maui hypoplastic ka ahua rite tonu. Ko nga tohu ka puta i etahi haora tuatahi o te koiora, ahakoa ka roa pea ki etahi ra ka whanakehia nga tohu. Ko enei tohu ka uru ki:

• He kikorangi (cyanosis) he tae kiri ngoikore ranei
• Nga ringa me nga waewae makariri (pito)
• Ngenge
• Pino kino
• Te ngote iti me te whangai
• Ngakau pouri
• Manawa tere
• Te manawa poto

I roto i nga whanau hou e ora ana, ko te kara kikorangi i roto i nga ringaringa me nga waewae he urupare ki te makariri (ka kiia tenei urupare ko te cyanosis piringa).

Ko te kara kikorangi i te uma o to kopu, i o ngutu, me te arero he rereke (e kiia ana ko te cyanosis pokapū). He tohu kaore i te rahi te oxygen i roto i te toto. I te nuinga o te waa ka piki haere te cyanosis ki te tangi.

Ma te whakamatautau tinana e whakaatu nga tohu o te ngoikore o te ngakau:

• Tere atu i te tere o te manawa o te ngakau
• Ngenge
• Whakanui i te ate
• Manawa tere

Ano hoki, ko te puoro i nga waahi rereke (ringaringa, koromatua, me etahi atu) ka ngoikore pea. He maha nga wa (engari kaore i nga wa katoa) ka tangi nga ngakau rereke ka whakarongo ki te pouaka.

Kei roto i nga whakamatautau:

• Te whakaheke i te ngakau
• ECG (electrocardiogram)
• Echocardiogram
• X-hihi o te pouaka

Ka kitea ana te tohu o te ngakau maui hypoplastic, ka uru te peepi ki te whare atawhai tamariki. Ka hiahiatia pea he miihini manawa (ventilator) hei awhina i te peepi ki te manawa. He rongoa e kiia ana ko te prostaglandin E1 hei pupuri i te toto ki te rere o te tinana ma te pupuri i te ductus arteriosus kia tuwhera.

Kaore enei mahinga e whakatau i te raru. Ko te ahuatanga ka hiahiatia he taatai.

Ko te pokanga tuatahi, e kiia ana ko te mahi Norwood, ka puta i roto i nga ra tuatahi o te peepi. Ko te tikanga Norwood ko te hanga i te aorta hou ma:

• Te whakamahi i te pungarehu ngongo me te uaua
• Te honohono i te aorta tawhito hypoplastic me nga uaua o te coronary ki te aorta hou
• Te tango i te pakitara i waenga i te atria (atrial septum)
• Te hono i nga hononga hangai mai i te ventricle matau, i te uaua ranei o te tinana ki te pungarehu ngutu hei pupuri i te rere o te toto ki nga pukahukahu (e kiia ana ko te shunt)

Ko te rereketanga o te tikanga Norwood, e kiia ana ko te tikanga Sano, ka taea te whakamahi. Ma tenei mahinga e hanga te ventricle matau ki te hononga uaua pona.

Muri iho, ka hoki te peepi ki te kaainga i te nuinga o te waa. Me kai e te tamaiti nga rongoa o ia ra, ka aru tata ai te taakuta mate pukupuku o te tamaiti, maana e whakatau ahea te waahanga tuarua mo te pokanga.

Ko te waahanga II o te mahinga ka kiia ko te Glenn shunt, hemi-Fontan ranei. Ka kiia hoki ko te rongoa rongoa rongoa. Ko tenei mahinga ka hono i te uaua nui e kawe ana i te toto kikorangi mai i te haurua o runga o te tinana (ko te cava vena teitei ake) ki nga ipu toto ki nga pehukahu (uaua o te pungarehu) ki te tiki oxygen. Ka mahia te taahiraa i te wa e 4 ki te 6 marama te pakeke o te tamaiti.

I nga wahanga I me II, ka ahua puru tonu te tamaiti (cyanotic).

Ko te Taahiraa III, te taahiraa whakamutunga, e kiia ana ko te tikanga Fontan. Ko nga toenga o nga uaua e kawe ana i te toto kahurangi mai i te tinana (ko te vena cava iti iho) ka hono totika atu ki nga oko toto ki nga pungarehu. Ko te ventricle matau inaianei ka noho noa hei ruuma papu mo te tinana (kaore nga hukahuka me te tinana). Ka mahia tenei taahiraa i te wa e 18 marama ki te 4 nga tau o te peepi. Whai muri i tenei mahi whakamutunga, kua mutu te cyanotic o te tamaiti, kua reanga ake te taumata hāora o te toto.

Ko etahi taangata ka hiahia kia nui ake nga pokanga i a raatau 20s 30s ranei ki te kaha te whanake ki te whakahaere i nga arrhythmia me etahi atu raruraru o te tikanga Fontan.

Ko etahi o nga taakuta e whakaaro ana ko te tango i te ngakau he rereke ki te pokanga 3 taahiraa. Engari he ruarua nga ngakau takoha e waatea ana mo nga kohungahunga iti.

Ki te kore e rongoa, ka mate te mate ngakau maui hypoplastic. Ko nga utu mo te whakaoranga tuuturu e piki tonu ana ka pai ake nga tikanga taatai ​​me te manaaki i muri o te pokanga. Ko te oranga i muri o te waahanga tuatahi neke atu i te 75%. Ko nga tamariki e ora ana i to raatau tau tuatahi, he pai rawa atu te waatea mo te wa roa.

Ko te putanga o te tamaiti i muri o te pokanga, ki te rahinga me te mahinga o te ventricle matau.

Ko nga raru e raru ana:

• Tuhinga o mua
• Ko te whakaheke toto ka arahi ki te whiu, ki te mate pukupuku ranei o te pukupuku
• Te manawanui o te wa-roa (mau tonu) (mai i te mate e kiia nei ko te enteropathy-ngaro-poroteini)
• Te waipuke i roto i te kopu (ascites) me nga pungarehu (whakaheke i te pleural)
• Ngakau ngakau
• He koretake, he tere te manawa o te ngakau (arrhythmia)
• Nga whiu me etahi atu raruraru o te punaha io
• Ngoikoretanga Neurological
• Mate ohorere

Whakapaa atu ki to kaiwhakarato hauora i tenei wa tonu mena he peepi to tamaiti:

• Kai iti (heke te kai)
• He kikorangi (cyanotic) tona kiri
• He panoni hou kei roto i nga tauira manawa

Kaore e mohiotia te aukati i te mate hypoplastic maui maui. Ka rite ki te maha o nga mate whanautanga, ko nga take o te hypoplastic maui mate mauiwa kaore e tino mohio ana, kaore ano kia hono atu ki te mate o te whaea, o tana whanonga ranei.

HLHS; Manawa whanau - ngakau maui hypoplastic; Te mate ngakau Cyanotic - te ngakau maui hypoplastic

• Ngakau - waahanga puta noa i waenganui
• Manawa - tirohanga o mua
• Hypoplastic mate maui maui

Fraser CD, Kane LC. Nga mate ngakau whanau. I roto i: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Pukapuka Pukapuka Sabiston mo te Taahiraa: Te Tino Biological o te Mahi Huringa Hou. Ed 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Nga mate ngakau whanau i te pakeke me te manawanui o nga tamariki. I roto i: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. He Mate Ngakau a Braunwald: He Pukapuka Kupu mo te Mate Cardiovascular. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.