Myelomeningocele

Ko te Myelomeningocele he koha whanau kaore e tutakina te tuaiwi me te awa tuaiwi i mua o te whanautanga.

Ko te ahuatanga he momo spina bifida.

Te tikanga, i te marama tuatahi o te haputanga, ka hono nga taha e rua o te tuaiwi o te peepi (te tuara ranei) ki te taupoki i te tuaiwi, nga tuaiwi, me nga meninges (nga kopa e taupoki ana i te tuaiwi). Ko te roro e whanake ana me te tuaiwi i tenei waa ka kiia ko te ngongo neural. Ko te Spina bifida e pa ana ki tetahi hapanga whanau ka kore e kati te ngongo neural i te rohe o te tuaiwi.

Ko te Myelomeningocele he ngoikoretanga ngongo neural e kore e puta nga wheua o te tuaiwi. Ko te mutunga tenei kaore i oti te awa tuaiwi. Ko te tuaiwi me nga meninges ka puta mai i te tua o te tamaiti.

Ko tenei ahuatanga ka pa ki te 1 o te 4,000 o nga kohungahunga.

Ko era atu o nga keehi spifia bifida e tino kitea ana:

• Spina bifida occulta, he ahuatanga e kore e kati nga wheua o te tuaiwi. Ko te taura tuaiwi me nga meninges kei te noho tonu ana me te kiri e hipoki ana i te koha.
• Ko te meneningoceles, he ahuatanga e puta mai ana nga meninges mai i te koiwi tuaiwi. Kei te mau tonu te aho tuaiwi.

Ko etahi atu ngoikoretanga o te whanautanga, o nga ngoikoretanga ranei o te whanautanga ka kitea pea i roto i te tamaiti he myelomeningocele. E waru mai i te tekau o nga tamariki kei te tuia tenei mate he mate kawaipoipo.

Ko etahi atu o nga mate o te tuaiwi o te punaha uaua ranei ka kitea, tae atu ki:

• Syringomyelia (he puku kapi tonu i te roto tuaiwi)
• Te nekehanga o te hip

Ko te take o te myelomeningocele kaore e mohiotia. Heoi, ko te iti o te waikawa folic i roto i te tinana o te wahine i mua atu i te wa o te haputanga wawe ka uru mai tetahi momo ki tenei momo kohakore whanau. Ko te waikawa Folic (folate ranei) te mea nui hei whakawhanake i te roro me te taura tuaiwi.

Mena ka whanau te tamaiti me te myelomeningocele, ko nga tamariki kei te heke mai i roto i taua whanau he nui ake te morearea i te taupori whanui. Heoi, i te nuinga o te waa, kaore he hononga a te whanau. Ko nga ahuatanga penei i te mate huka, te momona, me te whakamahi i nga rongoa anti-hopu i te whaea ka nui ake te raru o tenei mate.

Ko te whanau hou me tenei raru ka uru ki tetahi waahi tuwhera, ki tetahi putea kapi ranei i te waenganui ki te tuara o raro.

Ko nga tohu ka uru atu ki:

• Ngaronga o te pounamu te mana o te puku ranei
• Whaihua, kore katoa ranei o te ngakau hihiko
• Te pararutiki wahanga, oti katoa ranei o nga waewae
• Te ngoikoretanga o te hope, o nga waewae, o nga waewae ranei o te tamaiti hou

Ko etahi atu tohu me / ranei tohumate ka uru ki:

• Nga waewae noa, nga waewae ranei, penei i te hiku o te karapu
• Te waihanga wai i roto i te angaanga (hydrocephalus)

Ma te tirotirohanga i te whanautanga ka awhina i tenei ahuatanga. I te wa o te huringa tuarua, ka taea e nga wa hapu te tarai i te toto e kiia nei ko te mata tapawhā. Ko tenei whakamatautau ka kitea mo te myelomeningocele, Down syndrome, me etahi atu mate whanautanga o te peepi. Ko te nuinga o nga waahine e mau ana i te peepi me te spina bifida ka nui ake te kaha o te poroteini e kiia nei ko te alpha fetoprotein (AFP).

Mena he pai te whakamatautau mata-wha, he whakamatautau ano hei whakamana i te tohu mate.

Ko etahi o enei whakamatautau ka uru ki:

• Iratuki ultrasound
• Amniocentesis

Ka kitea te Myelomeningocele whai muri i te whanautanga o te tamaiti. Ma te whakamatautau neurologic pea e whakaatu kua ngaro nga mahi a te tamaiti i runga i te io i raro i te koha. Hei tauira, ko te maataki me pehea te urupare o te peepi ki te penehi i nga waahi maha ka tohu pea ka kitea e te peepi nga kare o te tamaiti.

Ko nga whakamatautau i mahia i runga i te peepi i muri o te whanautanga ka uru pea ki nga hihi-x, ultrasound, CT, te MRI ranei o te rohe tuaiwi.

Akene ka whakaarohia e te kaitautoko hauora te tohutohu aa-ira. Ka taea e te pokanga intrauterine te kati i te koha (i mua i te whanautanga o te peepi) ka whakaiti pea i nga raru o muri mai.

Whai muri i to whanautanga o to peepi, ko te taahiraa ki te whakaora i te koha e kiia ana i nga ra tuatahi o te ao. I mua i te pokanga, me aata whakahaere te peepi kia iti ake ai te kino o te pukupuku tuaiwi. Kei roto hoki ko:

• Te manaakitanga motuhake me te tuunga
• Pūrere ārai
• Nga rereketanga o nga tikanga whakahaere, whangaia, me te kaukau

Ko nga tamariki kei a ratau ano hoki te hydrocephalus ka hiahia pea kia whakanohohia he ventriculoperitoneal shunt. Ma tenei ka awhina i te whakaheke i te wai taapiri mai i nga ventricle (i te roro) ki te kohao peritoneal (i roto i te kopu).

Ka whakamahia pea nga rongoa rongoa rongoa hei aarai, kia aukati ranei i nga mate penei i te meningitis me te mate urinary tract.

Ko te nuinga o nga tamariki ka hiahia kia rongoa mo to ratau oranga mo nga raru ka puta mai i te whara o te tuaiwi me nga ioiwi tuaiwi.

Kei roto hoki:

• Nga raru o te pounamu me te puku - Ma te ngawari o te heke ki runga o te pounamu ka awhina ai te whakaheke i te putea. Ko nga ngongo waikeri, e kiia nei ko te kohinga, ka hiahiatia ano hoki. Ko nga kaupapa whakangungu kukume me te kai nui te muka kia pai ake ai te whanako.
• Nga raru o te uaua me te hononga - Ka hiahiatia pea te whakaora Orthopedic, a-tinana ranei ki te whakaora i nga tohumate uaua. Akene ka hiahiatia nga pukupuku. He maha nga taangata whai myelomeningocele e whakamahi ana i te tuuru tuuru.

Ko nga whakamatautau whai muri i te nuinga o te wa ka haere tonu te tamaiti. Ka mahia enei ki:

• Tirohia te ahu whakamua o te whanaketanga
• Tukinahia nga raru o te hinengaro, o te taiao, o te tinana ranei

Ko nga tapuhi tae atu, nga ratonga hapori, nga roopu tautoko, me nga tari a rohe e kaha ki te awhina i nga kare a roto me te awhina me te manaaki o te tamaiti me te myelomeningocele e nui ana nga raru, nga herenga ranei.

Ko te whai waahi ki te roopu roopu tautoko spina bifida he pai pea.

Ka taea e te myelomeningocele te whakatikatika i te nuinga o te waa, engari kaore pea e mahi noa nga io io. Ki te teitei ake te waahi o te koha ki te tuara o te peepi, ka kaha ake nga uaua e pangia.

Ma te maimoatanga wawe, ko te roa o te koiora kaore e tino pa. Ko nga raru tākihi na te ngoikore o te whakaheke i te mimi te take ka mate te nuinga.

Ko te nuinga o nga tamariki he maarama noa. Heoi, na te morearea pea o te hydrocephalus me te meningitis, he maha atu o enei tamariki ka raru raru ki te ako me nga mate parekura.

Ko nga raru hou i roto i te tuaiwi ka tupu i muri mai o te koiora, ina koa i muri i te tiimata o te tipu o te tamaiti i te wa o te wa taiohi. Ma tenei ka nui ake te ngaro o te mahi tae atu ki nga raru orthopedic penei i te scoliosis, te waewae o te waewae ranei, o te huha o te waewae, o te hope kua nekehia, me te piri o te hononga o te kirimana ranei.

He maha nga taangata whai myelomeningocele e whakamahi ana i te tuuru tuuru.

Ko nga raru o te spina bifida ka uru ki:

• Te whanautanga kino me te whanautanga uaua o te peepi
• Nga mate urinary auau
• Te kohinga waikore i runga i te roro (hydrocephalus)
• Te ngaro o te puku, o te ngakau ranei
• Mate roro (meningitis)
• Te ngoikoretanga tuturu pararutiki ranei o nga waewae

Kaore pea tenei raarangi e whakakotahi-katoa.

Karangahia to kaiwhakarato mena:

• He peeke, he waahi tuwhera ranei e kitea i te tuaiwi o te peepi hou
• Kua taere to tamaiti i te hikoi, i te ngokingoki ranei
• Ko nga tohu o te hydrocephalus ka tipu, tae atu ki te pupuhi o te waahi ngohengohe, te riri, te tino hiamoe, me te uauatanga o te kai
• Ko nga tohu o te meningitis ka tipu, tae atu ki te kirika, te kaki kaki, te pukuriri, me te tangi nui

Ma te taapiri waikawa Folic e awhina ki te whakaheke i te raru o nga ngoikoretanga ngongo neural penei i te myelomeningocele. E taunaki ana tetahi wahine e whakaaro ana kia hapu ka mau ki te 0.4 mg o te waikawa folic i te ra. Ko nga waahine hapu me te morearea nui e hiahia ana kia nui ake te inenga.

He mea nui kia maumahara me whakatika nga ngoikoretanga o te waikawa folic i mua i te wa e hapu ana, na te mea ka tiimata wawe nga hapanga.

Ko nga waahine e whakaaro ana kia hapu, ka tirotirohia kia kitea te nui o te waikawa folic i roto i o raatau toto.

Meningomyelocele; Spina bifida; Tuara puru; Hara ngongo Neural (NTD); Whanautanga whanau - myelomeningocele

• Shunt Ventriculoperitoneal - tuku

• Spina bifida
• Spina bifida (tohu nekehanga)

Komiti mo te Mahi Whakatutukitanga, Hapori mo te Maakawhanau-Fetal. American College of Obstetricians and Gynecologists. Ko te whakaaro a te Komiti ACOG No. 720: te pokanga whaea-fetal mo te myelomeningocele. Obstet Gynecol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Kinsman SL, Johnston MV. Nga whakahekenga whanau o te punaha io. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 609.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Maternal me nga raruraru aukati i roto i te pokanga kopu mo te whakatikatika myelomeningocele prenatal: he arotake nahanaha.Te Aronga Neurosurg. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 732.