Ebstein anomaly

Ko te anomaly Ebstein he ngoikoretanga ngakau onge kaore nei nga waahanga o te kopae tricuspid e rereke. Ko te haki tricuspid e wehe ana i te ruma o te ngakau o raro e tika ana (ventricle matau) mai i te ruma o runga o te ngakau matau (atrium matau). I roto i te Ebstein anomaly, ko te tuunga o te takirere tricuspid me te pehea o te mahi wehe i nga ruuma e rua he rereke.

Ko te ahuatanga he whanautanga, no reira i te wa o te whanautanga.

Ko te takotoranga takitoru e hangai ana ki nga waahanga e toru, e kiia ana he pepa pepa, he taapiri ranei. Ka tuwhera nga pepa kia pai ai te neke o te toto mai i te atrium matau (ruma o runga) ki te ventricle matau (ruma o raro) i te wa e waatea ana te ngakau. Ka kati ratou kia kore e neke te toto mai i te ventricle matau ki te atrium tika i te wa e pupuhi ana te ngakau.

I nga taangata e whai ana i te anomalia o Ebstein, ka whakanohoia nga pepa ki raro ki te ventricle matau kaore ki te tuunga noa. He nui ake te whanui o nga pepa raakau i te waa noa. Ko te koha i te nuinga o te waa he ngoikore te mahi o te piha, a ka he pea te toto. Hei utu mo te rere ki waho ki te pūkahukahu, ka rere ano te toto ki te atrium tika. Ko te taapiri o te rere o te toto ka kaha ake te whakanui o te ngakau me te whakaheke o te wai i roto i te tinana. Akene ka iti ake ano te aarai e arahi atu ana ki te pehukahu (pona pulmonary).

I te nuinga o nga keehi, he poka ano to te tangata i te pakitara e wehe ana i nga ruma e rua o runga o te ngakau (ko te hē o te atrial septal) me te rere o te toto puta noa i tenei kohao ka heke pea te toto-kore-toto ki te tinana. Ma tenei ka puta ai te cyanosis, he kikorangi ki te kiri na te toto koretake o te hāora.

Ka puta te anomaly Ebstein i te wa e tipu ana te peepi i roto i te kopu. Ko te tino take kaore i te mohiotia. Ko te whakamahi i etahi raau taero (penei i te lithium, te benzodiazepines ranei) i te wa e hapu ana ka uru pea ki te mahi. He onge te ahua. He nui ake te kitea i te hunga ma.

Ko te ngoikoretanga tera pea ka paku, ka tino kaha ranei. Na reira, ko nga tohu ka taea mai i te ngawari ki te tino kino. Ka taea e nga tohu te whanake i muri tata mai i te whanautanga, a ka uru ki nga ngutu me nga whao karakara karakara na te iti o te taumata hāora toto. I nga keehi kino, he tino mai te peepi, he raru ki te manawa. I nga waahi ngawari, kaore pea te tangata i pa ki a ia kia mate mo etahi tau, ana ko etahi wa ka pumau tonu.

Ko nga tohu ki nga tamariki pakeke ake:

• Moro
• Rahinga ki te tipu
• Ngenge
• Manawa tere
• Te manawa poto
• Tere tere te ngakau

Ko nga kohungahunga he kaha te turuturu puta noa i te takirere tricuspid ka tino heke te taumata o te hāora i roto i o ratau toto me te whakanui ake i te ngakau. Ka rongo pea te kaiwhakarato hauora i nga tangi o te ngakau rereke, penei i te ngunguru, i a koe e whakarongo ana ki te pouaka me te stethoscope.

Ko nga whakamatautau ka taea te awhina i tenei mate ko te:

• Papa-hihi
• Whakaahua irirangi aukume (MRI) o te ngakau
• Te inenga o te mahinga hiko o te ngakau (ECG)
• Ultrasound o te ngakau (echocardiogram)

Ko te maimoatanga e pa ana ki te kaha o te koha me nga tohu ake. Ko te tiaki hauora tera pea:

• Nga rongoa hei awhina i te ngoikoretanga o te ngakau, penei i te mate o te mate pukupuku.
• Oxygen me etahi atu awhina manawa.
• Te taahiraa ki te whakatika i te vaolo.
• Whakakapinga o te takirere tricuspid. Akene me matea ma nga tamariki e kaha haere ana te mahi, kia raru ranei o raru.

I te nuinga, ko nga tohu o mua ka whanake, ko te mate kino rawa atu.

Ko etahi taangata kaore pea he tohu, he tohu ngawari ranei. Ko etahi ka tino kino haere i te wa, ka tipu te tae kikorangi (cyanosis), te ngoikore o te ngakau, te aukati o te ngakau, nga manawataki ngakau kino ranei.

Ma te kaha o te turuturu ka puta te pupuhi o te ngakau me te ate, me te ngoikore o te ngakau.

Ko etahi atu o nga raru ka uru atu ki:

• Nga manawataki ngakau noa (arrhythmia), tae atu ki nga manawataki tere (tachyarrhythmias) me nga putunga puhoi (bradyarrhythmia me te aukati ngakau)
• Ka heke te toto mai i te ngakau ki etahi atu waahanga o te tinana
• Wharewhare roro

Karangahia to kaiwhakarato mena kua mate to tamaiti i nga tohu o tenei tuuroro. Me tirotiro wawe atu mena ka puta he raru o te manawa.

Kaore he aukati e mohiotia ana, tua atu i te korero ki to kaiwhakarato i mua i te wa e hapu ana koe mena kei te tango koe i nga rongoa e kiia ana he paanga ki tenei mate. Ka taea pea e koe te aarai i etahi o nga raru o te mate. Hei tauira, ko te tango i nga paturopi i mua o te taatai ​​niho ka aukati i te mate endocarditis.

Ko te anomaly o Ebstein; Te ahua kino o Ebstein; Te ngoikore o te ngakau whanau - Ebstein; Whanau koha ngakau - Ebstein; Te mate ngakau cyanotic - Ebstein

• Ko te anomaly o Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Nga mate ngakau whanau i te pakeke pakeke: he korero putaiao mai i te American Heart Association. Porohita. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Nga pungarehu o te ngakau whanau whanau cyanotic: nga whara e pa ana ki te heke o te rere o te toto o te pūkahukahu. I roto i: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Ko te aratohu a te AHA / ACC mo te whakahaere i nga pakeke me te mate manawa totika: he ripoata mo te American College of Cardiology / American Heart Association Task Force mo nga Aratohu Mahi Haumanu. Porohita. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Nga mate ngakau whanau i te pakeke me te manawanui o nga tamariki. I roto i: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. He Mate Ngakau a Braunwald: He Pukapuka Kupu mo te Mate Cardiovascular. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.