Nga mea katoa kia mohio koe mo te Proteus Syndrome

Toka Te Manawa

• I mohio koe?
• Tohumate o te Proteus Syndrome
• Nga Take o te Proteus Syndrome
• Te whakatau i te mate Proteus
• Maimoatanga o te mate Proteus
• Nga raru o tenei mate
• Outlook

Tirohanga

Ko te mate Proteus he mea tino onge engari he roa, he waahi roa ranei. Ka nui ake te tipu o te kiri, wheua, oko toto, me te kiko momona me te honohono. Ko enei tipu kaore i te mate pukupuku.

Ko nga whakatipu ka ngawari, ka kaha ranei, ka pa ki etahi waahanga o te tinana. Ko nga wana, tuaiwi, me te angaanga e tino pa ana. Kaore e kitea i te wa e whanau ana, engari ka tino kitea e te tau 6 ki te 18 marama. Ka waahihia, ka nui ake te tipu ka raru pea te hauora me te nekehanga.

E kiia ana he iti ake i te 500 nga taangata o te ao ka pa ki te Proteus syndrome.

I mohio koe?

Ko te Proteus Syndrome i tapaina te ingoa mai i te atua Kariki ko Proteus, ka huri i tona ahua kia kore ai e mau. Kei te whakaarohia hoki ko Joseph Merrick, te tangata e kiia nei ko te Elephant Man, i pangia e te mate Proteus.

Tohumate o te Proteus Syndrome

Ko nga tohu ka tino rereke i tetahi tangata ki tetahi atu ka uru ki:

• whakatipu asymmetric, penei i tetahi taha o te tinana he roa ake ona wae i tetahi atu
• kua marara ake, kua marara nga whara o te kiri tera pea he koretake, he ahua tuahu
• he tuaiwi kōpiko, ka kiia hoki ko te scoliosis
• whakatipu momona, he maha kei runga i te kopu, i nga ringaringa, i nga waewae
• nga pukupuku korekore, he maha nga wa i kitea i runga i nga ovaries, me nga kiriuhi e taupoki ana i te roro me te taura tuaiwi
• he kino nga oko toto, he whakanui ake i te mate o te mate toto toto
• te koretake o te punaha io, ka raru ai te hinengaro, me nga ahuatanga penei i te roa o te kanohi me te mahunga kuiti, nga kamo kamo, me nga pongaponga o te pongaponga
• nga kiri kiri matotoru ki nga kapu o nga waewae

Nga Take o te Proteus Syndrome

Ka puta te mate Proteus i te whanaketanga o te fetal. Na te mea e kiia ana e nga tohunga he huringa, he whakarereke tuturu ranei, o te ira AKT1. Ko te AKT1 ka awhina te ira ki te whakahaere i te tipu.

Kaore tetahi e tino mohio he aha i puta ai tenei whakarereketanga, engari ko nga taakuta e whakapae ana he tupurangi noa iho, kaore hoki i tuku iho. Mo tenei take, ko te Proteus syndrome ehara i te mate kua tukuna mai i tera whakatupuranga ki tera whakatupuranga. Ko te Proteus Syndrome Foundation e whakanui ana ko tenei ahuatanga ehara i te mea na te matua i mahi kaore i mahi.

Kua kitea ano hoki e nga kaimanaiao ko te rereketanga o te ira he mosaic ia. Ko te tikanga ka pangia etahi o nga pūtau o te tinana engari kaore ki etahi. Hei awhina tenei ki te whakamaarama he aha tetahi taha o te tinana ka pangia kaore ko tetahi, a he aha te rereketanga o nga tohu ka tino rereke mai i tetahi tangata ki tetahi atu.

Te whakatau i te mate Proteus

He uaua te whakatau mate. He onge te ahuatanga, he maha nga taakuta kaore i te waia. Ko te mahi tuatahi ka taea e te taote te tuku koiora i te puku, i te kiko ranei, ka whakamatautau i te tauira mo te kitea o te koretake AKT1 ira Mena ka kitea tetahi, ka taea te whakamahi i nga whakamatautau tirotiro, penei i nga hihi X, ultrasounds, me nga tirotiro CT, hei tirotiro i nga tini o roto.

Maimoatanga o te mate Proteus

Kaore he rongoa mo te mate Proteus. Ko te tikanga o te maimoatanga ko te whakaiti me te whakahaere tohu.

He maha nga waahanga o te tinana e pa ana ki tenei mate, no reira me mate pea to tamaiti mai i nga taakuta maha, tae atu ki enei:

• Kaimākihi
• tohunga kiri
• kairangahau pūkahukahu (tohunga mātahuma)
• Orthopedist (tākuta wheua)
• kaiwhakawhanaora tinana
• tohunga hinengaro

Ko te taatai ​​kia tangohia nga tipu o te kiri me nga kiko kiki e taunaki ana. Akene ka kii nga taakuta kia tangohia te papa whakatipu tipu i roto i te wheua hei aarai i te tipu nui.

Nga raru o tenei mate

Ma te mate Proteus e mate ai nga raruraru maha. Ko etahi ka mate pea i te ora.

Ka whanakehia e to tamaiti te tini. Ka taea e enei te whakakino ka arahi ki nga take nekehanga tino. Ka taea e nga tumo te pehanga i nga okana me nga io, ka hua mai nga mea penei i te pupuhi kua pakaru me te ngaro o te ngakau i te peka. Ko te nui o te koiwi ka mate pea te nekehanga.

Ko nga tipu ka raru pea nga neurological ka pa ki te whanaketanga hinengaro, ka ngaro te kite me te hopu.

Ko nga taangata e pangia ana e te mate Proteus e kaha kitea ana ki te thrombosis hohonu o te uaua na te mea ka pa ki nga oko toto. Ko te thrombosis hohonu kei roto ko te toto e tupu ana i nga uaua hohonu o te tinana, i te nuinga o nga wa o te waewae. Ka taea e te koroka te wehe me te haere puta noa i te tinana.

Mena ka kapi te kohinga i roto i te punga o te pungarehu, e kiia ana ko te pungarehu paru, ka aukati i te rere o te toto ka mate. Ko te mate pukupuku o te mate pukupuku te take ka mate te hunga mate Proteus. Ka tirohia to tamaiti i nga wa katoa mo te whakaheke toto. Ko nga tohu noa o te mate pukupuku mate pulmonary ko:

• poto o te manawa
• te mamae o te uma
• he mare ka kaha ake te kawe mai i te huu toto

Outlook

Ko te mate Proteus te mate kaore e tino kitea ana ka taea te rereke i te kaha. Ki te kore he maimoatanga, ka kino rawa atu te ahua ka haere ke te waa. Ko te maimoatanga ko te taatai ​​me te whakaora tinana. Ka tirohia hoki to tamaiti mo te whakaheke toto.

Ka pa te mate ki te kounga o te ora, engari ko nga taangata e pa ana ki te mate Proteus ka taea te tau ki te wawaotanga hauora me te aro turuki.