Pemphigus vulgaris

Ko te Pemphigus vulgaris (PV) he mate autoimmune o te kiri. Ka uru ki te pupuhi me te karawaka (erosion) o te kiri me nga kiriuhi mucous.

Ko te punaha aukati e whakaputa ana i nga hauropi ki nga pūmua motuhake o te kiri me nga kiriuhi mucous. Ko enei antibodies e pakaru ana i nga hononga i waenga i nga kiri kiri. Ma tenei ka puta te ahua o te namunamu. Ko te tino take kaore i te mohiotia.

I etahi wa kaore he take, ko te pemphigus na etahi rongoa, tae atu ki:

• He rongoa e kiia ana ko te penicillamine, ka tangohia etahi rauemi mai i te toto (chelating agent)
• Nga rongoa toto toto e kiia ana he Aukati ACE
• Nga raau taero anti-mumura Nonsteroidal (NSAIDs)

Kaore i tino kitea a Pemphigus. I te nuinga o nga wa ka puta i waenga i te hunga pakeke-pakeke, pakeke ranei.

Tata ki te 50% o nga taangata e pa ana ki tenei ahuatanga ka pa ki nga mate mamae me nga mamae o te mangai. Whai muri mai ko nga pupuhi kiri. Ka pa mai pea te mamae o te kiri.

Ko nga kiri o te kiri ka kiia ko:

• Toronga
• Te whakateke
• Crusting
• Te tihorea he wehe noa ranei

Kei konaa pea:

• I te waha me te korokoro
• I runga i te tumuaki, tumu, me etahi atu waahanga kiri

He maama noa te wehe o te kiri ka mirimiriia te mata o te kiri kaore i pangia ki te taha miro me te maihao miro ranei. Ka kiia tenei ko te tohu pai a Nikolsky.

He biopsy kiri me nga whakamatautau toto e mahia ana hei whakaū i te tohu.

Ko nga keehi kino o te pemphigus ka hiahia pea ki te whakahaere i nga patunga, he rite ki te maimoatanga mo te wera nui. Ko nga taangata whai PV me noho ki te hohipera ka tiaki i tetahi waahanga tahu, ki tetahi waahanga tiaki kaha ranei.

Ko te rongoa he whakaiti i nga tohu, tae atu ki te mamae. Kei te whai hoki ki te aukati i nga raru, ina koa nga mate.

Ma te maimoatanga pea e whai:

• Nga rongoa rongoa rongoa me nga rongoa antifungal hei aarai, hei aukati ranei i nga mate
• Fluids me electrolytes i homai na roto i te uaua (IV) mena he kaha te kawa o te mangai
• IV te whangai mena he tino mate kaa
• Ko te ngutu o te waha (rongoa) ka whakararu i te waha hei whakaiti i te mamae whewhe o te mangai
• Nga rongoa mamae mena kaore i te ngata te mamae o te rohe

Ko te rongoa o te tinana (whanui) e hiahiatia ana hei whakaora i te pemphigus ana me tiimata kia tiimata wawe atu. Ko te maimoatanga punaha he:

• He rongoa anti-mumura i kiia ko dapsone
• Corticosteroids
• Nga rongoa kei roto te koura
• Nga rongoa e pehi ana i te punaha aukati (penei i te azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, te rituximab ranei)

Ka whakamahia pea nga antibiotic ki te whakaora ki te aukati ranei i te mate. I etahi wa ka whakamahia te immunoglobulin hae (IVIg).

Ka taea te whakamahi i te Plasmapheresis me nga rongoa punaha hei whakaiti i te nui o nga paturopi kei roto i te toto. Ko te Plasmapheresis he mahinga e tangohia ai te waikurai-kei roto i te toto mai i te toto, ka whakakapihia ki te wai tototo, ki te plasma takoha ranei.

Ko nga maimoatanga o te whewhe me te namunamu he whakama ki te whakamaroke i te hinu whakamaroke ranei, nga kakahu maaku, nga momo rite ranei.

Ki te kore he maimoatanga, ka raru pea te mate nei. Ko te mate kino te tino take o te mate.

Ma te maimoatanga, ka roa tonu te mate. Ko nga paanga o te maimoatanga he kino pea he whakakore ranei.

Ko nga raru o te PV kei roto:

• Nga mate kiri tuarua
• Mate maroke
• Nga painga o nga rongoa
• Te horahanga o te mate ma te rerenga toto (sepsis)

Me tirotirohia e to kaiwhakarato hauora nga momo pupuhi kaore i te whakamaarama.

Karangahia to kaiwhakarato mena kua atawhaihia koe mo te PV ka whanakehia e koe tetahi o nga tohu e whai ake nei:

• Chills
• Fever
• Mana'o kino whanui
• Nga mamae tahi
• Ka mamae te uaua
• He pupuhi hou, he mariao ranei

• Pemphigus vulgaris kei muri
• Pemphigus vulgaris - nga piro i te mangai

Amagai M. Pemphigus. I roto i: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Tuhinga o mua. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 29.

Dinulos JGH. Nga mate mate pukupuku me nga mate pukupuku I roto i: Dinulos JGH, ed. Tuhinga o mua. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatoses pupuhi tonu. I roto i: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Nga Mate a Andrew o te Kiri. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 21.

Patterson JW. Ko te tauira tauhohenga vesiculobullous. I roto i: Patterson JW, ed. Weedon’s Kiri Ara. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 7.