Te mate Hirschsprung

Ko te mate Hirschsprung te aukati i te puku nui. Ka puta na te ngoikore o te neke o te uaua i roto i te whēkau. He ahuatanga whanau, no reira mai i te whanautanga.

Ko te kokoti o te uaua i roto i te kopu hei awhina i nga kai kua horomia me nga wai i roto i te kopu. Ka kiia tenei ko nga peristalsis. Ko nga nerve i waenga i nga papanga uaua ka whakaoho i nga whakawhitinga.

I te mate Hirschsprung, kei te ngaro nga io mai i tetahi waahanga o te whēkau. Ko nga waahi kaore i enei io kaore e taea te akiaki i nga rawa. Ma tenei ka aukati. Ko nga tirotiro o te wairangi kei muri o te aukati. Ka pupuhi te kopu me te puku hei hua.

Ko te mate Hirschsprung te take e 25% o nga whaainga o te kopu hou. E 5 nga wa e kitea ana i roto i nga taane nui atu i nga uwha. I etahi wa ka hono te mate Hirschsprung ki etahi atu tikanga tuku iho, whanautanga ranei, penei i te Down Syndrome.

Nga tohu e kitea ana i nga kohungahunga me nga kohungahunga ko:

• Te uaua ki nga nekehanga whekau
• Te kore e paahitia te meconium i muri tata mai i te whanautanga
• Te kore e taea te tuku i tetahi tuumutu tuatahi i roto i te 24 ki te 48 haora i muri mai o to whanautanga
• Nga tuumomo kaore e kitea, engari ka pupuhi
• Jaundice
• He kai kino
• He iti te taumaha o te taumaha
• Te ruaki
• Te manaakitanga o te wai (i te whanau hou)

Tohumate ki ngā tamariki tuākana:

• Tuhinga o mua ka kaha haere te kino
• Mahinga Heke
• Kai-kore
• Tupu puhoi
• Puku kopu

Kaore pea nga take miraka e tohua kia pakeke ra ano te peepi.

I te wa o te whakamātautau a-tinana, tera pea ka rongo pea te kaiwhakarato hauora i nga koropiko o te kopu i roto i te kopu kua pupuhi. Ma te whakamatautau tika e whakaatu te ahua uaua o te uaua i nga uaua o te tuara.

Ko nga whakamatautau i whakamahia hei awhina i te tohu mate Hirschsprung ka uru atu ki:

• Hihi x-puku
• Manometry whakaeneene (ka poipoihia te poihau ki te tuaara ki te mehua i te pehanga o te rohe)
• Enema Barium
• Te koiora tapawha

Ma te tikanga e kiia nei ko te whakainu tuupato e awhina ai i te pehanga ki (te whakaheke) i te kopu.

Ko te waahanga rereke o te kopirua me tango ma te taatai. Ko te nuinga o te waa, ka tangohia te tua totoka me nga waahanga rereke o te kopirua. Ko te waahanga hauora o te kopirua ka toia ki raro ka piri ki te nono.

I etahi wa ka taea tenei i roto i te mahi kotahi. Heoi, he maha tonu nga waahanga e mahia ana. Ka mahia tuatahihia te colostomy. Ko tetahi waahanga o nga whakaritenga ka mahia i muri mai i te tau tuatahi o te tamaiti mo te tau.

Ka whakapai ake, ka haere ranei nga tohu ki te nuinga o nga tamariki i muri i te pokanga. He ruarua nei o nga tamariki kei te porearea ranei, kei te raru ranei te whakahaere i nga tuumahi (korekore). Ko nga tamariki e wawe ana te whakamaimoa, he poto ake ranei te waahanga o te whiu, ka pai ake te putanga.

Kei roto i nga raru raru te:

• Ko te mumura me te mate o nga whekau (enterocolitis) ka pa i mua o te pokanga, me etahi wa i nga 1 ki te 2 tau i muri mai. He kaha nga tohu, tae atu ki te pupuhi o te puku, piro te haunga o te wai, te ngoikore, me te kino o te whangai.
• Perforation pakaru ranei o te whekau.
• Ko te mate pukupuku poto o te kopere, he ahuatanga ka ngoikore pea te kai me te maroke.

Karangahia te kaiwhakarato a to tamaiti mena:

• Ka pāngia e to tamaiti nga tohu o te mate Hirschsprung
• He mamae puku to tamaiti, etahi atu tohu hou ranei i muri i te rongoa mo tenei mate

Megacolon whanau

Bass LM, Wershil BK. Anatomy, histology, embryology, and anomalies developmental of the iti me te puku nui. I roto i: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Ko te mate huringa o Sleisenger me te Fordtran's Gastrointestinal me te ate: Pathophysiology / Tohu / Whakahaere. 10 o nga ra. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Nga ngoikoretanga nekehanga me te mate Hirschsprung. I roto i: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 358.